先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十三）：先天性二尖瓣畸形 莫绪明1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会 1. 南京医科大学附属儿童医院 心胸外科（南京 210029） 2. 中国医学科学院 北京协和医学院 国家血管病中心 阜外医院 小儿外科中心（北京 100037） 【摘要】 探讨二尖瓣畸形的解剖分型、诊断、手术适应证、手术方式、手术技巧、术中处理、术后处理及手术 疗效。采用国际通用的 Delphi 程序，检索 PubMed、Medline、The Cochrane Library、万方等数据库，收集国内外 1940 年 1 月至 2020 年 2 月关于先天性二尖瓣畸形的文献，筛选较高质量文献作为证据。并就先天性二尖瓣诊疗 中存在的多个争议，召集全国小儿心脏外科及相关学科专家共同讨论，最终形成先天性二尖瓣畸形外科治疗中国 专家共识，以期为临床治疗提供理论及技术指导。 【关键词】 先天性心脏病；二尖瓣畸形；外科治疗；专家共识 先天性二尖瓣畸形（congenital mitral valve malformation，CM VM）是指二尖瓣复合体的瓣环 及紧邻瓣环上区、瓣叶及联合部、腱索和乳头肌等 结 构 存在的先天性病变 ，从 而 导致 二尖瓣关闭 不 全 和/或 狭 窄 ，除 外因 心内膜 垫 发 育 异 常 引 起 的二尖 瓣畸形。根 据二尖瓣病变 的病理和生 理变 化 ，通常 将 CMVM 分为先天性二尖瓣关闭 不 全、先 天 性 心 脏 病 外 科 治 疗 中 国 专 家 共 识 十 三 先 天 性 二 尖 瓣 畸 形 --第 1页先 天 性 心 脏 病 外 科 治 疗 中 国 专 家 共 识 十 三 先 天 性 二 尖 瓣 畸 形 --第 1页先天性二 尖瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄及关闭不全。该病是一种罕见的先天畸形，其发病率在活产儿中约为十 万分之五[1]，并且绝大多数都合并有其它心内畸形[2]。 CMVM 的病因目前尚不明确，主要可能与胚胎发育异常有关。CMVM 多数会造成不同程度的 左心负荷增加，如不进行治疗，最终将导致心功能 不全甚至死亡。因此，CMVM 往往需要早期行手 术矫治，但由于 CMVM 种类繁多，手术方法多种 多样，临床许多医生对 CMVM 治疗中的各环节认 识不足，对其分型、手术时机、方式等诸多方面尚 存争议。目前国内外尚无 CMVM 的诊疗指南或共 识发布。基于以上背景，专家委员会着手制定了CMVM 外科诊疗的共识，以期促进我国小儿二尖 瓣畸形的规范...
