2012 烟雾病诊断治疗指南(日本)（williis 环自发性闭塞）307 医院神经外科任斌韩聪赵峰译2012 年10 月段炼教授硕士生导师审阅目录1.烟雾病的概念1.1 诊断标准1.2 诊断性分类2.烟雾病的流行病学2.1 发病人数及男女比例2.2 发病年龄2.3 无症状型烟雾病2.4 烟雾病的全球分布3.烟雾病的病理学及病因学3.1 病理学3.2 家族型烟雾病3.3 遗传因素4.烟雾病的症状4.1 首发症状4.2 发作频率4.3 不同年龄和烟雾病类型的症状特点5.类烟雾病5.1 类烟雾病5.1.1 定义5.1.2 补充事项5.1.3 证据5.2 单侧烟雾病5.2.1 定义5.2.1 症状和诊断标准5.2.2 流行病学5.2.1 单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展6.烟雾病的诊断6.1 脑血管造影与核磁影像学诊断6.2 脑血流灌注（CBF）：SPECT 与 PET 的诊断7.烟雾病的治疗7.1 外科治疗7.2 药物治疗7.3 除学习烟雾病的治疗8.烟雾病的预后8.1 儿童烟雾病的预后8.2 成人烟雾病的预后8.3 无症状型烟雾病的预后1.烟雾病的概念1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”），1960年将其明确命名为烟雾病。烟雾病的病理学特征表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿。该病被日本厚生省的疑难病治疗研究组织所收录。该组织对烟雾病诊断学标准如下：1.1 诊断标准（1） 脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：（i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；（iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。（2）当 MRI和 MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管动脉造影检查。以下为“MRI和 MRA影像学诊断标准”：（i）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（ii）MRA显示在基底部出现异常脑血管网；注意：当 MRI显示在基底节区出现 2个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。（iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。(3)烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相似的脑血管损伤的基础疾病进行鉴别诊断：（i）动脉粥样硬化，（ii）自身免疫性疾病，（iii）脑脊膜病，...
