腹膜后神经鞘瘤VIP专享VIP免费

病例随访腹膜后神经鞘瘤腹膜后神经鞘瘤起源于周围神经的施万细胞,故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位,与腰大肌及髂腰肌关系密切;发生于腹膜后的神经鞘瘤少见,发病率占腹膜后肿瘤的0.3%~6.0%。腹膜后神经鞘瘤可发生于任何年龄,好发于20~50岁,无明显性别差异。概述临床上因肿瘤生长缓慢，起初一般无症状，多数患者以无痛性肿块就诊，或体检时发现，当肿瘤生长到一定程度压迫神经时，可出现腹痛、腰背痛及下肢放射痛或酸胀麻木感，病沿神经分布出现触电感，肿瘤若侵犯邻近器官出现血尿、骨痛等症状，则考虑为恶性神经鞘瘤，位于盆腔的肿瘤可同时压迫直肠和尿道，引起排便、排尿困难。临床特点腹膜后神经鞘瘤的CT及MR平扫特征：CT表现为类圆形、圆形肿块,有完整包膜,边界清楚,瘤体较大者可见坏死、囊变区,囊变、坏死、钙化是腹膜后神经鞘瘤的表现之一；MRI平扫肿块T1WI及T2WI信号均不均匀,T1WI呈低及稍低信号;T2WI信号为高低混杂信号,DWI呈高信号；腹膜后神经鞘瘤增强扫描特征：神经鞘瘤典型的强化方式为进行性延迟强化,可以均匀或不均匀强化；影像特点神经鞘瘤影像征象与病理学特点关系密切，大体病理观察,腹膜后神经鞘瘤多呈圆形或卵圆形,表面多光滑,包膜完整;切面灰白或灰黄色,很少发生钙化。镜下肿瘤内可见AntoniA区和AntoniB区2种组织类型。AntoniA区细胞成分较丰富,排列密集,细胞境界不清;AntoniB区细胞排列较疏松,呈网状结构,细胞间有较多液体存在,易发生黏液变、囊变或出血。影像特点与病理AntoniA区与B区可并存于一个肿瘤内,也可单独存在，AntoniA区CT多为较高密度,MR上，AntoniA区T1WI与肌肉等信号,T2WI上信号较肌肉略高,一般为富血供区，呈中等程度以上强化，AntoniB区CT多为水样低密度,MRT1WI上为低信号，T2WI上为显著高信号，一般为少血供，强化不明显。此外,肿瘤纤维含量也影响T2WI信号强度,富纤维区域T2WI信号偏低,动态增强强化不明显。影像特点与病理鉴别诊断腹膜后神经源性肿瘤神经鞘膜来源交感神经节细胞来源副神经节瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤神经节母细胞瘤神经母细胞瘤功能性无功能性副神经节瘤(paraganglioma,PGL)为较少见的腹膜后肿瘤,占腹膜后肿瘤的1%~3%,发病年龄约为40岁,起源于神经嵴细胞,部分肿瘤可分泌儿茶酚胺，临床上根据有无分泌功能分为功能性PGL和无功能性PGL。肿瘤多为实性或囊实性,圆形或类圆形,边缘清楚或欠清,CT平扫主要表现为等或等低混杂密度灶；CT增强扫描动脉期表现为明显均匀或不均匀强化的软组织肿块,肿瘤周围或瘤内可见粗大的血管,局部强化程度可接近于血管。静脉期强化程度趋向于较动脉期均匀,密度较动脉期略下降。副神经节瘤左侧腹膜后副神经节瘤，CT平扫是囊实性肿块，内见斑点状钙化，增强动脉期实质明显强化，病灶周边见扭曲增粗的血管影，静脉期实质强化减退；副神经节瘤节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)起源于交感神经节的原始神经嵴细胞,是一种周围神经良性肿瘤,临床比较少见。所有年龄均可以发病,以儿童和青壮年为主。肿瘤沿交感神经链的任何部位和肾上腺髓质分布,腹膜后及后纵隔是最常见的2个部位。节细胞神经瘤节细胞神经瘤质地较软,多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长,与周围组织分界清楚。当病灶较大时,可不同程度压迫或包绕周围组织、器官及血管,但器官、血管形态基本正常,未见受侵征象,包绕但不挤压血管,推移但不侵犯周围组织,该特点是其重要影像学征象之一。因肿瘤内含大量黏液基质,密度较低,CT上主要表现为低密度肿块,低于同层肌肉密度。增强扫描动脉期无或轻度强化,静脉期、延时期可呈渐进性不均匀缓慢条带状、结节样强化。节细胞神经瘤腹主动脉前方见一不规则的肿块，密度略不均匀，内见点状钙化，增强扫描持续轻度强化，病灶包绕腹腔干等大血管，腹腔干血管形态正常，管壁光滑；节细胞神经瘤小结神经鞘瘤副神经节瘤节细胞神经瘤来源施万细胞神经嵴细胞神经嵴细胞发病年龄20-5040儿童、青壮年病灶形态圆形、类圆形肿块,边界清楚,包膜完整,密度多不均匀实性、囊实性的圆形或类圆形肿块形态不规则，可沿器官间隙呈嵌入式生长强化特点动态增强早期血供不丰富，多呈渐进性强化动...