进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究 作者：林卫 陈宁园来源：《中国医药科学》第 02 期 [摘要]进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具。本综述目的在于介绍该评分量表，并总结其临床应用。该量表包含 6 个领域、28 个评分项，其中 22 项评分由 0～4 分、6 项 0～2 分。总分 100 分。多个研究表明，进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具。该量表能全方面评价疾病的重要特性，且对疾病的进展预测敏感。 [核心词]进行性核上性麻痹；量表；综述 进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一组渐进性进展的神经系统退行性变疾病。最初在 20 世纪 60 年代由 Steele 等学者报道的，后也被称为 Steele-Rchardson-Olszewski 综合征。该疾病在病理上，可观察到中央前回、丘脑、纹状体、上丘、丘脑底核和红核的 tau 蛋白免疫反映性星型胶质细胞簇生，伴有脑干核团球状神经元缠结、神经元缺失和胶质增生；在影像学检查上，其头颅磁共振体现为以中脑萎缩为主的特性性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；在临床体现上，其典型体现有运动障碍、认知或行为障碍、球麻痹症状、睡眠障碍、运动缓慢、跌倒、颈部肌张力增高、垂直性眼肌麻痹或扫视减慢等。即使近几年对该疾病的研究有了很大的进展，但其仍滞后于其它神经系统疾病，如该疾病与遗传易感性及线粒体功效障碍的关系、精确的生物学检查标志、可靠的影像学鉴别办法、临床亚型之间的联系区别、有效的药品治疗、康复办法等一系列问题尚待进一步发掘揭示。 因此，临床上需要一种简便、行之有效的办法对 PSP 进行量化性评定及预测预后，为药品、康复、姑息等治疗方案及护理提供指导根据。进行性核上性麻痹评定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由 Golbe 和 Ohman-Strickland 为 PSP 专门设计的评定量表。该量表专门为常规评价 PSP 的残疾和严重程度设计，可随时在办公室完毕，进行一次完整的评定大概需要 10～20min 时间，简便易行。本文拟对此量表评分项目及注意事项进行介绍，并简要叙述该量表临床应用。 1.PSPRS 及评分阐明 PSPRS 涉及病史、精神行为状态、球麻痹症状、眼球运动、肢体运动、步态及中轴位评定6 个领域 28 个评分项，每项评分由 0～4 分（22 项）或 0～2 分（6 项）不等，总分 100 分。 1.1 病史 该领域涉及第 1～7 项。（1）退出。该项评分 0～2 分。0 ...
