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第八节章痛风吉林医药学院姚秀宇一、概念为嘌呤代射紊乱和（或）尿酸排泄障碍所致血尿酸增高的一组异质性疾病。临床特点：高尿酸血症、痛风性急性关节炎反复发作。常累及肾引起慢性间质性肾炎和肾尿酸结石。类型尿酸代谢紊乱遗传特征发病率原发性一、酶及代谢缺陷1.PRPP合成酶活性增加PRPP合成过多，尿酸产生过多2.HGPRT部分缺少PRPP浓度增加，尿酸产生过多X-联1%-2%二、原因未明的分子缺陷1.产生过多尿酸产生过多多基因10%2.排泄减少肾脏清除减少多基因90%继发性一、伴有嘌呤合成增多1.HGPRT完全缺乏尿酸产生过多Lesch-Nyhan综合征X-联2.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏尿酸产生过多和肾脏清除减少，糖原累积病Ⅰ型自体隐性二、伴有核酸转换增加尿酸产生过多，如慢性溶血，红细胞增多症，骨髓增生性疾病及放疗或化疗后—三、伴有肾脏清除减少肾功能减退，由于药物、中毒或内源性代谢产物抑制尿酸排泄和或吸收增加—特发性高尿酸血症未明PRPP：5-磷酸核糖-1-焦磷酸HGPRT：次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶二、高尿酸血症分类三、高尿酸血症指标血尿酸正常值：男性男性150~380150~380umol/Lumol/L（（2.4~6.4mg/dl2.4~6.4mg/dl））女性女性100~300100~300umol/Lumol/L（（1.6~5.2mg/dl1.6~5.2mg/dl））高尿酸血症（Hyperuricimia）是指370C时血清中尿酸含量男性男性>420>420umol/Lumol/L（（7mg/dl7mg/dl））女性女性>350>350umol/Lumol/L（（6mg/dl6mg/dl）可确定高尿酸血症。）可确定高尿酸血症。正常情况下，PH7.4，37C时，尿酸钠的溶解度为380umol/L（6.4mg/dl）《内科学》-痛风四、病因和发病机理5-磷酸核糖+ATPPRPP合成酶PRPP+谷氨酰胺核酸核酸鸟苷酸次黄嘌呤核苷酸腺苷酸HGPRTHGPRT鸟嘌呤黄嘌呤次黄嘌呤腺嘌呤尿酸1、嘌呤代谢和尿酸合成途径图2、嘌呤代谢与清除机制→人体内的嘌呤主要以嘌呤核苷酸的形式存在，而尿酸则是嘌呤核苷酸的分解代谢产物→人体尿酸的来源：外源性：富含嘌呤或核蛋白的食物，占20%内源性：由体内氨基酸、核苷酸及其它小分子化合物合成的核酸分解代谢，占80%3、尿酸的排泄内源性尿酸外源性尿酸80%20%每日产生约750mg尿酸进入尿酸池尿酸池（≈1200mg）60%参与代谢（每天排泄约500~1000mg）2/31/3肾脏排泄600mg/日肠内分解200mg/日五、临床表现原发性痛风多见于中、老年人，大多在40岁以上发病，男性占95%以上，女性多见于更年期后发病，常有家族史。（一）、无症状期（二）、急性关节炎期（三）、痛风石及慢性关节炎期（四）、肾病变（五）、高尿酸血症与代谢综合征（一）、无症状期血尿酸持续性或波动性增高男性和绝经后女性＞420μmol/L绝经前女性＞350μmol/L（二）、急性关节炎期1、痛疼：常午夜起病，红、肿、热、痛和功能障碍，最常见为拇趾及第一跖趾关节，其余依次为踝、膝、腕、指、肘等关节。２、发热、白细胞增高、血沉增快。３、初次发作常呈自限性４、高尿酸血症５、关节液白细胞内有尿酸盐结晶，（三）、痛风石及慢性关节炎期痛风石是痛风的一种特征性损害可以存在于任何关节和关节周围软组织，致骨、软骨的破坏及周围组织的纤维化和变性。表现为骨质缺损为中心的关节肿胀、僵硬及畸形，无一定形状且不对称。（四）、肾病变痛风肾病是特征性的病理变化之一。其特征性的组织学表现是肾髓质和锥体内有小的白色针状物沉积，且构成放射状的白线，其周围有白细胞和巨噬细胞浸润，痛风性肾病：慢性进行性间质性肾炎，晚期发生肾衰，肾小管病变。急性梗阻性肾病：短期内出现血尿酸浓度迅速增高，可达40-60mg/ul。尿中有结晶、血尿、白细胞尿，最终出现少尿、无尿，急性肾功衰竭死亡。尿酸性肾结石：高尿酸血症中40%发生。结石成份：84%为单纯尿酸，尚有磷酸钙、草酸钙及碳酸钙。肾脏损害临床表现-肾脏病变痛风性肾病：约85%在30岁后始发现肾病变。早期：轻度单侧或双侧腰痛；约40~45%出现轻度浮肿和中度血压升高，不超过18~22Kpa；尿呈酸性，间歇或持续蛋白尿，中期：几乎均有肾小管浓缩功能下降，夜尿，多尿，比重偏低，约5~10年后肾病变加重。晚期：肾小球功能受损。17~25%死于肾衰。尿酸性尿路...