1病理生理学病理生理学病理生理学(PathophysiologyPathophysiology))第十七章肝功能不全(Hepaticinsufficiency)2人民卫生出版社病理生理学3内容提要概念一、病因及分类二、肝功能不全时机体的功能、代谢变化三、肝性脑病四、肝肾综合征人民卫生出版社病理生理学4肝功能不全(hepaticinsufficiency)各种病因严重损害肝脏细胞,使肝脏代谢、分泌、合成、解毒、免疫等功能严重障碍,机体出现黄疸、出血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等临床综合征。晚期肝功能衰竭(hepaticfailure)最终肝性脑病、肝肾综合征人民卫生出版社病理生理学5肝功能衰竭肝功能衰竭(Hepaticfailure)是指肝功能不全的晚期阶段,临床主要表现为肝性脑病与肾功能衰竭(肝肾综合征)。人民卫生出版社病理生理学6肝脏疾病的常见病因(一)生物性因素7种病毒,主要是HBV(二)理化性因素(三)免疫性因素(四)营养性因素(五)遗传性因素人民卫生出版社病理生理学7肝脏疾病的分类急性肝功能不全起病急骤,进展迅速,发病数小时后出现黄疸,很快进入昏迷状态,具有明显的出血倾向,常伴发肾功能衰竭。慢性肝功能不全病程较长,进展缓慢,呈迁延性过程。人民卫生出版社病理生理学8临床表现及发生机制1.肝性脑病2.肝肾综合征3.凝血障碍4.黄疸及肝汁淤积5.水肿腹水(Ascites)下肢水肿人民卫生出版社病理生理学9机体的功能、代谢变化1.代谢障碍糖代谢障碍低血糖、低钾、低钠脂类代谢障碍肝内脂肪蓄积、血浆胆固醇升高蛋白合成障碍、低蛋白人民卫生出版社病理生理学1010机体的功能、代谢变化2.水、电解质代谢紊乱肝性腹水门脉高压血浆胶体渗透压降低淋巴循环障碍钠、水潴留人民卫生出版社病理生理学1111电解质代谢紊乱低钾血症低钠血症人民卫生出版社病理生理学机体的功能、代谢变化1212机体的功能、代谢变化3.胆汁分泌和排泄障碍胆红素代谢障碍高胆红素血症或黄疸胆汁酸代谢障碍肝内胆汁淤滞人民卫生出版社病理生理学1313机体的功能、代谢变化4.凝血功能障碍凝血因子合成减少活化凝血因子和纤溶酶原激活物清除不足人民卫生出版社病理生理学1414机体的功能、代谢变化5.生物转化功能障碍①药物代谢障碍②解毒功能障碍③激素灭活功能减弱6.免疫功能障碍免疫功能低下,肠源性内毒素血症。人民卫生出版社病理生理学1515第三节肝性脑病人民卫生出版社病理生理学1616肝性脑病(Hepaticencephalopathy)是指在排除其他已知脑疾病前提下,继发于肝功能紊乱的一系列严重的神经精神综合征。特征:可逆性人格改变、智力减弱、意识障碍等;晚期不可逆性肝昏迷(hepaticcoma)甚至死亡。人民卫生出版社病理生理学1717肝性脑病分类A型:急性肝衰竭相关的脑病B型:门体旁路相关且不伴有固有的肝细胞病变C型:肝硬化伴门脉高压或门体分流间歇型持续型轻微型人民卫生出版社病理生理学1818脑组织病理学改变主要为星形胶质细胞受累继发于急性肝功能不全星形胶质细胞肿胀及明显细胞毒性脑水肿临床表现:颅内压明显增高常有脑疝形成继发于慢性肝功能不全AlzheimerⅡ型星形胶质细胞增多症轻度脑水肿,急性发作时颅内压增高人民卫生出版社病理生理学1919扑翼样震颤扑翼样震颤(Asterixis)是肝性脑病患者晚期出现的无意识的上肢持续收缩,是肢体肌紧张性增高的表现。肝性脑病患者的多巴胺不足或被假性神经递质取代,出现肢体张力增高的无意识活动。人民卫生出版社病理生理学2020肝性脑病分期扑翼样震颤可有有有无精神状态轻度知觉障碍、欣快或焦虑、精神集中时间缩短症状加重,嗜睡、淡漠、轻度时间及地点感知障碍、言语不清、明显的人格障碍及行为异常明显的精神错乱、时间及空间定向障碍、健忘症、言语混乱,昏睡但能唤醒昏迷不能唤醒,对疼痛刺激无反应前驱期昏迷前期昏睡期昏迷期人民卫生出版社病理生理学2121肝性脑病的发病机制历史1930:Ammonia(氨)1970:FalseneurotransmittersBCAA1980:GABA1990:Benzodiazepine2000:Ammonia(氨)人民卫生出版社病理生理学2222肝性脑病的发病机制氨中毒学说假性神经递质学说血浆氨基酸失衡学说γ-氨基丁酸学说其他神经毒质的作用人民卫...