鼻硬结病大头医生编辑整理英文名称rhinoscleroma别名scleroma；硬结鼻；硬结病类别皮肤科/杆菌性皮肤病/皮肤非典型分枝杆菌感染ICD号A31概述鼻硬结病(rhinoscleroma)又称硬结病(scleroma)，是由鼻硬结杆菌引起的一种低传染性慢性炎症性肉芽肿性疾病。损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。国内山东、陕西、河南均有本病发生。流行病学鼻硬结杆菌存在于患者的鼻、咽部，容易培养，但在动物或人体上未能引起实验性发病。国内山东、陕西、河南均有本病发生。病因病原体为鼻硬结杆菌(klebsiellarhinoscleromatis)，又名Frisch杆菌，革兰阴性，短棒状，有胶性荚膜，不运动。发病机制鼻硬结杆菌损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。临床表现发病通常从鼻部开始，病情进展缓慢，无全身症状，一般健康状况不受影响。疾病发展过程可分为三期：1.鼻炎期最早表现似普通感冒，头痛，呼吸不畅，鼻分泌物为黏性脓液，有恶臭，鼻腔有脓痂形成，咽喉干燥，鼻出血，黏膜肥厚，以鼻中隔黏膜为著，症状象萎缩性鼻炎。2.浸润期(肉芽肿期)在鼻炎期症状开始消退时，鼻中隔下方出现浸润和阻塞，随之咽喉也发病。在黏膜下有许多暗紫红色结节，豌豆大小，可融合形成肿块并与其下组织粘连。临床表现患者可出现声调改变，软腭麻木，呼吸障碍，嗅觉、味觉丧失等。3.结节期(瘢痕挛缩期)病情继续发展扩大，肉芽组织纤维化，并形成坚硬瘢痕，感觉完全丧失。病情进一步发展，鼻孔被完全阻塞，形成永久性狭窄。瘢痕挛缩导致面容毁坏，貌似河马、犀牛。呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。并发症瘢痕挛缩可导致面容毁坏，呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。实验室检查病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。其他辅助检查组织病理：特异性肉芽肿，可查见大量浆细胞以及高度特异的Mikulicz细胞、Russell小体和Frish杆菌，还有少数梭形细胞，胶原细胞增生。Mikuliez细胞是一种大而含有空泡的组织细胞，直径100～200μm，胞浆染色淡，呈网状，界限模糊，胞核偏于一侧，胞质内可找到鼻硬结杆菌。Russell小体呈圆形或椭圆形，直径20～40μm，为正常浆细胞的两倍，鲜红色，染色均匀，具有折光性，无核，该小体在浆细胞内形成，可能是细胞退行性产物。诊断诊断依据有特征性临床症状、特异性组织病理学改变，病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。鉴别诊断本病早期应与萎缩性鼻炎相鉴别，晚期应与梅毒肉芽肿、寻常性狼疮肉芽肿、结节病、巨细胞肉瘤、蕈样肉芽肿，鼻孢子菌病相鉴别。治疗1.抗感染本病对头孢菌素类、链霉素、磺胺等药有良好的反应，应在药敏试验指导下选择用药，疗程应在一年以上(本病在临床和细菌学治愈后仍会复发)。2.手术治疗由瘢痕挛缩牵引而致呼吸道狭窄者需行手术治疗以改善呼吸道阻塞症状。整形手术用于恢复面部、鼻部的外形与功能。3.鼻硬结病中医相当于“鼻疽”。多因肺经郁热化火，外感毒邪，致气血凝结而引起。4.中医疗法中医治则：法宜清热解毒，消肿排脓。治疗方用消疮饮加减，或用散结灵，夏枯草膏(市售)内服，局部可用黑布化毒膏。预后呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。预防目前没有相关内容描述。疾病分类耳鼻喉科疾病描述鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变，常先发生于鼻部，缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管等处发展，故本病又称呼吸道硬结病，本病也有少数可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。鼻硬结病为散发性疾病，全世界各地均有报道，国内经大宗资料统计分析，除台湾、西藏二地未收集外，各省（区）都有本病发生，其中以山东省发病率最高，约占总数46％。症状体征1、卡他期早期表现为粘膜干燥，萎缩、结痂、出血等，鼻粘膜轻度肿胀，但不充血，临床易误诊为萎缩性鼻炎，但无臭气，病变一般在鼻腔前部，痂皮不易取出，此期可持续数月甚或数年，在多发病区，应取活检或细菌培养，明确诊断。...
