地中海贫血患儿的护理查房地中海贫血患儿的护理查房儿科儿科20142014年年88月月2222日日地中海贫血患儿的护理查房地中海贫血患儿的护理查房胡：胡：各位护理姐妹，大家下午好！首先感谢护理各位护理姐妹，大家下午好！首先感谢护理部刘总给了我们儿科这次跟大家共同学习的机会，部刘总给了我们儿科这次跟大家共同学习的机会，同时也感谢各位护理姐妹在百忙之中来参加这次同时也感谢各位护理姐妹在百忙之中来参加这次护理查房，对于地贫，没去过血液科的很多人可护理查房，对于地贫，没去过血液科的很多人可能很陌生，我也是到儿科来以后才接触到这一类能很陌生，我也是到儿科来以后才接触到这一类的病人，而且我们儿科的医护人员发现，近年来的病人，而且我们儿科的医护人员发现，近年来地贫的发病率在我县似乎越来越多，从最开始的地贫的发病率在我县似乎越来越多，从最开始的11个，到现在的个，到现在的55个患儿，在这期间，我们也是个患儿，在这期间，我们也是在不断学习，不断摸索对地贫患儿的护理，希望在不断学习，不断摸索对地贫患儿的护理，希望通过这次护理查房，能更进一步提高我们对地贫通过这次护理查房，能更进一步提高我们对地贫患儿的护理水平，更好的为患儿服务。患儿的护理水平，更好的为患儿服务。首先由李婷为大家介绍一下地中海贫首先由李婷为大家介绍一下地中海贫血的概念和遗传方式血的概念和遗传方式地中海贫血亦称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，是地中海贫血亦称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病在国外以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江病在国外以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川等省发病以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川等省发病率较高，在北方较为少见。根据珠蛋白基因缺失或点突变率较高，在北方较为少见。根据珠蛋白基因缺失或点突变的不同而致肽链合成障碍的不同，通常将地中海贫血分为的不同而致肽链合成障碍的不同，通常将地中海贫血分为αα、、ββ、、γγ、、δδ四种类型，其中以四种类型，其中以αα和和ββ地中海贫血较地中海贫血较为常见。为常见。β-β-地中海贫血又可分为地中海贫血又可分为33型：重型、中间型和型：重型、中间型和轻型。轻型。地中海贫血的遗传方式：地中海贫血的遗传方式：如果一个携带者（即患轻型地中海贫血）如果一个携带者（即患轻型地中海贫血）与非携带者结婚，通常来说他们的子女有与非携带者结婚，通常来说他们的子女有一半的机率成为携带者，但不会成为重型一半的机率成为携带者，但不会成为重型地中海贫血的患者。然而，如果两个携带地中海贫血的患者。然而，如果两个携带者结婚，那么每次怀孕，他们的子女有者结婚，那么每次怀孕，他们的子女有2525％的机率成为非携带者，％的机率成为非携带者，5050％的机率成为％的机率成为携带者（即患轻型地中海贫血），携带者（即患轻型地中海贫血），2525％的％的机率成为重型地中海贫血患者。地中海贫机率成为重型地中海贫血患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。均等。请谢桂林为大家讲讲请谢桂林为大家讲讲β-β-地中海贫血临床表现地中海贫血临床表现一、重型又称一、重型又称CooleyCooley贫血。患儿出生时无症状，婴贫血。患儿出生时无症状，婴儿期（多在儿期（多在66个月）开始出现症状，呈慢性进行性贫血，个月）开始出现症状，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，上述症面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，上述症状随年龄增长...
