多指畸形的发生及治疗讲诉VIP免费

多指畸形的发生及治疗顾施辉2012-11-25流行病学多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生分裂指（？）先天性肢畸形：先天性畸形中最常见多指(趾)：最常见的先天性肢畸形(36.6%)发生率：9.45/万(国外：5/万-19/万)男性>女性(国内1.5:1；国外5:1)右手>左手(国内1.3:1；国外2:1)单个手指>多个手指桡侧(54.6%)>尺侧(28.6%)>中央型CastillaEE.J.AmJMedGenet,1996；徐建国.中华医学遗传学杂志,2005多指畸形的分类非综合征型/综合征型(略)非综合征型轴前(桡侧)（多见于白种人，亚洲人）绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病I型(拇指多指)（进一步分为6个亚型）II型(拇指三指骨多指)III型(示指多指)IV型(多指并指)轴后(尺侧)（多见于非洲人1/143,白人：1/1339）发育良好（A型）发育不良（B型）Temtamy,McKusick.JBirthDefects,1978多指畸形的病因与顶外胚层脊异常发育有关（异常增厚、退缩迟缓）遗传：多位于2号和7号染色体常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）环境（孕期的前3月为甚）：吸烟、药物、病毒性感染放射线、工业污染、农药妊娠合并糖尿病……Wiodemann：遗传(20%)、环境(20%),其余部分是由遗传加外环境作用的结果赵献芝.多指基因研究进展.上海畜牧兽医通讯.2007；周光萱.多指(趾)畸形的流行病学分析.四川大学学报.2004常染色体显性遗传赵红珊遗传性多指(趾)畸形及相关基因研究进展1998多指畸形的病因多指畸形的病理分类1、软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织2、单纯多指：含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一种功能缺陷的手指3、复合型多指：不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。拇指多指的Wassel分型(1969)多指畸形中拇指多指(87.6%)分型：解剖部位：远节；近节；掌骨分离形态：分叉型；成对型三指节型47%20%15%治疗目标:良好的功能和外观沿长轴排列的骨性结构稳定的关节平衡的肌力适当的甲床结构拇指多指：远节指骨型轻微的I,II型可以不用治疗两指发育相等时：Bilhaut-Cloguet法(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形)一侧发育良好/完全分裂：单纯切除发育不良侧(通常为桡侧)重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点根据需要对近节性截骨矫形注意点：侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩形成手术时机：6月-1岁（形成捏力以前）张咸中，罗永湘.多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治.1999拇指多指：近节指骨型(常见)分型A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形C型：双侧均发育不良，相平行解剖特点：鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面）拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位）治疗原则保留主要指，去除多余指如双拇指相似，则保留尺侧指（主要保留尺侧副韧带，维持捏力）修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形拇指多指：近节指骨型(常见)手术要点：时间：6月-1岁皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成）保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带止点极其重要近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度）肌腱张力及力线的调整拇指多指：掌骨型解剖特点常伴有大鱼际发育不良，大鱼际肌止点常在赘生指上，需要重建止点分型掌骨不完全分裂（V型）掌骨完全分裂（VI型）手术要点切除发育较差的桡侧指不完全分离需做掌骨颈锲形截骨也可将尺侧指移位到桡侧必要时虎口开大拇指多指：三指节型较少见，有遗传家族史解剖：常双侧发病，伴有大鱼际发育不良，拇指向尺侧偏斜分型及治疗A：桡侧指为三指节B:两侧三指节发育不全C:尺侧指为三指节,两侧均发育差D：尺侧为三指节,像示指治疗原则：手的功能更为重要最佳手术时间：1岁左右对于小多节指骨，于远/近端融合，并修复关节囊等，可减少关节僵硬尺侧(小指)多指畸形(少见)常见于非洲人，出现于其它人种常伴有其他全身疾病（软骨外胚层发育不良症，六指侏儒综合征）解剖及分型(Stelling-Twrek)：I型为赘生指(单纯软组织...