心内科肺动脉高压（PAH）的定义肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视肺循环各部位压力正常值右心室收缩压：15~25mmHg舒张压：0~16mmHg静息状态下成人正常肺动脉压力肺动脉收缩压(PASP)：18~25mmHg肺动脉舒张压(PADP)：6~10mmHg肺动脉平均压(MPAP)：12~16mmHg肺动脉高压（PAH）的定义肺动脉高压静息状态下心导管测定肺动脉平均压(MPAP)大于25mmHg,或在运动状态下大于30mmHg,即可诊断肺动脉高压轻度肺动脉高压：26~35mmHg中度肺动脉高压：36~45mmHg重度肺动脉高压：>45mmHg肺动脉高压（PAH）形成肺血管内皮异常、内皮损伤和功能不全是导致PAH的关键因素明显的血管收缩倾向是易感个体的重要发病因素病理特征平滑肌增生内膜增厚原位血栓形成分类原发性肺动脉高压(“PPH”):不能解释或未知原因的病因不明，发病率低（百万分之1~2），女性：男性=17:1，有家族性（约6%）继发性肺动脉高压(“SPH”)阻塞性气道疾病：最常见的为COPD肺实质性疾病：分为肺泡或肺间质疾病肺血管疾病：最常见的为血栓栓塞性疾病神经肌肉疾病：如胸廓畸形、麻痹性脊髓灰质炎等心脏疾病：先心病，瓣膜病等按肺动脉阻力、心排出量、PAWP增高PAH对心脏病病人的影响对心脏病病人影响右心后负荷明显加重易造成右心功能不全或心衰；肺血管病变造成病理改变，使肺的换气功能发生变化，易发生低氧血症气管内分泌物增多，易造成气道内分泌物储留，而发生肺的通气功能障碍由于血流动力学方面的影响，易造成术后低心排综合症PAH的诊断思路肺静脉系统阻力肺静脉高压？肺血管床阻力否是肺动脉和肺小动脉阻力是肺栓塞低氧性PH：ARDS,高原病低通气：COPD,肥胖病先心（分流）原发性肺动脉高压否是COPD限制性肺疾病尘肺胶原-血管病:硬皮病狼疮类风湿ARDS血吸虫病左心衰二尖瓣返流二尖瓣狭窄粘液瘤缩窄性心包炎肺静脉闭塞性疾病临床表现症状：非特异的性，早期可无症状，随病情进展可有如下表现呼吸困难：最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现疲劳、乏力、运动耐量减低：与心排量减少，组织灌注不足有关晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足心绞痛或胸痛：右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等临床表现体征皮肤苍白，紫绀，脉搏弱而颈静脉搏动增强，胸骨右缘抬举性冲动。胸骨右缘可扪及收缩期冲动胸骨左缘第二肋高调喷射音，吸气时减弱肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进由于肺主动脉扩张可闻及喷射性卡塔音三尖瓣反流性杂音右心衰体征检查实验室检查自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP胸片提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大心电图右室超负荷、肥厚和右房扩张检查超声心动图用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后肺功能测定用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力肺通气/灌注扫描帮助判断有无肺栓塞高分辨率CT和增强CT提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息检查磁共振成像能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。多导睡眠监测用于排除缺氧性肺动脉高压。心肺运动试验可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量...
