急性髓系白血病中国诊疗指南VIP免费

2019.03.28成人急性髓系白血病(非APL)诊疗指南急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南第一部分初诊患者入院检查、诊断12345年龄此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等）是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能）有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL)﹞1．病史采集及重要体征实验室检查骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)血常规、血生化、出凝血检查免疫分型分子学检测(初级检查)：C-Kit、BCR-融合基因、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等基因突变细胞遗传学分子学检测(次级检查)：IDH1、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变2．实验室检查3．诊断、分类1急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%2证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常：t(8;21)(q22;q22)inv(16)(p13;q22)t(16;16)(p13;q22)t(15;17)(q22;q12)即使原始细胞<20%，也应诊断为AML由于许多单位无法开展遗传学检查，而且FAB分型和WHO分类又存在密切关系(WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到对应类型)；在采纳WHO诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%的前提下，也可以用FAB分型名称描述诊断4．预后和分层因素AML不良预后因素年龄≥60岁此前有MDS或MPN病史治疗相关性/继发性AML高白细胞计数(WBC100109/L)合并CNSL伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)鉴别诊断类白血病反应：类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。但类白血病反应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。骨髓增生异常综合征：表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于，骨髓增生异常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该病鉴别。该病原始细胞少见，无肝脾肿大。其他原因引起的白细胞异常：EB病毒感染如传染性单核细胞增多症，百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时及幼年特发性关节炎，也可表现为发热、脾淋巴结腺体肿大或全血细胞减少。但此类疾病病程短呈良性经过，骨髓象原始幼稚细胞均不增多。巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。4．AML的预后和分层因素主要根据细胞遗传学和分子遗传学的改变进行危险度分级预后等级细胞遗传学分子遗传学预后良好inv(16)（p13q22）或t(16;16)(p13；q22)t(8;21)(q22；q22)NPM1突变但不伴有FLT3-ITD突变CEBPA双突变预后中等正常核型t(9;11)(p22;q23)其他异常inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)伴有C-kit突变t(8;21)(q22；q22)伴有C-kit突变预后不良单体核型复杂核型(≥3种)，不伴有t(8；21)(q22；q22)、inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12）-5-75q--17或abn(17p)11q23染色体易位,除外t(9;11)inv(3)(q21q26.2)或t(3；3)(q21；q26.2)t(6;9)(p23;q34)t(9;22)(q34.1;q11.2)TP53突变RUNX1(AML1)突变*ASXL1突变*FLT3-ITD突变*注：*这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1,U2AF1,SRSF2,ZRSR2,EZH2,BCOR,STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南第二部分急性髓系白血病(非APL)的治疗①蒽环类药物(包括IDA、DNR等)联合中大剂量Ara-C，蒽环类药物为3d用药，剂量同化疗药物推荐使用剂量a，Ara-C用量为1.02.0g/m2/q12h3-5天(第1、3、5天或1-5天)②高三尖杉酯碱(HHT)2mg/m2/d×7d，DNR40mg/m2/d×3d，Ara-C前4天为100mg/m2/d，第5、6、7天为1-1.5g/m2/q12hAML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗AML①常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA）12...