第十一章干燥综合征VIP免费

第十一章 干燥综合征 廖康煌 干燥综合征或舍格伦综合征(sicca syndrome或Sjögren's Syndrome，SS)是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类，前者指单纯的SS；后者指伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等。 1888年Hadden首先报告本病，1933年瑞典眼科医生Sjögren首先系统描述本病。在美国现已被认为是仅次于类风湿关节炎的第二位常见的自身免疫病。张乃峥等(1993)报告在国内人群中的患病率为0.29%～0.77%(按不同诊断标准)。 【病因与发病机制】 病因未明，可能是一种多因素病因的自身免疫病。国内原发性SS患者多为具有HLA-DR3基因遗传素质，而继发性患者与HLA-DR4密切相关。发病可能与多种自身抗 原(如： Ro/SS-A、La/SS-B)和外来 抗 原(如： EB病毒 、丙 肝 病毒 、逆 转 录 病毒 )及性激 素(雌 激 素)等有关。 从 SS患者涎腺活 检 研 究 证 实 ： 腺体被大 量 淋 巴 细 胞 浸 润 ，主要 是CD4+自身反应 性T淋 巴 细 胞 ，以 Th1亚 群为主，并 带 有CD45RO表型 。浸 润 的淋 巴 细 胞 与大 量 表达 HLA-DR并 递 呈 抗 原肽 的腺泡 、腺管 上皮 细 胞 间 相互 作 用 ，产 生多种细 胞 因子 ，导 致 进 一步 T、B淋 巴 细 胞 克 隆 增 殖 和组织器官的免疫损伤 。类似 的病理 改 变 ，亦可发生于其他体表和内脏 的外分泌腺。此外，患者的B细 胞 分化 及自身抗 体的分泌显 著 增 加 ，抗 核 抗 体、类风湿因子 、抗 SS-A和抗 SS-B抗 体的阳 性率增 高 ，且 与疾 病的活 动 度 密切相关。B淋 巴 细 胞 的克 隆 增 殖 ，包 括 浆 细 胞 和免疫母 细 胞 的增殖 ，可产 生假 性淋 巴 瘤 乃至 转 变 为恶 性淋 巴 瘤 。其并 发恶 性淋 巴 瘤 的相对 危 险 比为正 常人群的44倍 ，以 非 霍 奇 金 B细 胞 淋 巴 瘤 最 为多见。 【临床表现】 起 病多呈 隐 袭 和慢性进 行 性，可涉 及全 身各 系统。临床表现多样 、症状轻重 不一。外分泌腺病变 引 起 的口、眼干燥可以 是本病首发的唯 一症状、持 续 多年，也 可能是系统病变 的一个 表现。 (一)口腔 轻 者仅为唾 液...