巨幼细胞贫血(MA)概念由于叶酸、维生素B12或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所引起的贫血。临床特点贫血神经精神症状用维生素B12或(和)叶酸治疗有效（一）、叶酸缺乏的原因摄入减少与食物加工方法不当有关、偏食需要量增加:婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女,以及消耗性疾病的病人吸收障碍:小肠的炎症、肿瘤及手术切除后,长期腹泻以及某些药物利用障碍排出增加:如血液透析、酗酒病因（二）维生素B12缺乏的原因摄入量不足储备不足、未及时添加辅食、人工喂养不当、偏食需要量增加早产儿、生长发育所需、严重感染吸收和运输障碍胃肠、肝脏疾病发病机制1叶酸VitB12(催化）叶酸还原酶四氢叶酸↓参与DNA合成（辅酶）DNARBC核分裂、增殖时间延长RBC数胞浆中Hb合成不受影响各期RBC胞体变大巨幼红细胞异形红细胞易破坏贫血2甲基丙二酸VitB12琥泊酸参与三羧酸循环神经髓鞘中脂蛋白形成有关神经精神症状临床表现1.起病多缓慢,除贫血的一般表现以外,严重者可因全血细胞减少而出现反复感染和(或)出血。少数病人可出现轻度黄疸。2.消化系统表现早期胃肠道黏膜受累可引起食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘.部分病人可发生口角炎、舌炎而出现局部溃烂、疼痛;舌乳头萎缩而令舌面呈“牛肉样舌"。3.神经系统表现和精神症状可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调等,主要与脊髓后、侧索和周围神经受损有关。典型表现为四肢乏力,对称性远端肢体麻木,触、痛觉迟沌或缺失;少数病人还可出现肌张力增加、腱反射亢进和锥体束征阳性等。叶酸缺乏者有易怒妄想等精神症状。VitB2缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、谵妄、妄想甚至精神错乱,人格变态等。辅助检查血象：呈大细胞性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以大卵圆形红细胞为主，可见中性粒细胞核分叶过多(核右移),也可见巨型杆状核。奥不贝骨髓象：骨髓增生活跃,以红系增生为主,可见各阶段巨幼红细胞;贫血越严重,红系细胞与巨幼红细胞的比例越高;细胞核发育晚于细胞质,称“核幼浆老”现象,粒系可见巨中,晚幼粒细胞,巨杆状核粒细胞,成熟粒细胞分叶过多;巨核细胞体积增大,分叶过多。骨髓铁染色增多。血清叶酸和维生素B12浓度测定：血清叶酸<6.8nmol/L(<3ng/ml)红细胞叶酸<227nmol/L(100ng/L)和血清维生素B12<74pmol/L(<100mg/L)均有诊断意义。其他：胃液分析、胃壁细胞抗体及内因子抗体检测、维生素B2吸收试验(Schiling试验),均有助于恶性贫血的正常血象大细胞贫血外周血象治疗要点病因治疗补充性药物治疗VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主肌注VitB12500ug/次2~3次/w口服VitB12500ug/次1次/d单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。VitB12和叶酸治疗:有神经系统表现，还需维持性治疗半年到一年治疗后反应：6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后精神症状好转，网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。2.叶酸缺乏为主者:叶酸5-10mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者：甲酰四氢叶酸钙治疗先天性叶酸吸收障碍者;叶酸量15~50mg/日叶酸治疗后反应：1-2天后食欲好转，骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，2-6周RBC、HB恢复正常。饮食护理1)改变不良的饮食习惯:进食富含叶酸和VitB12的食品,如叶酸缺乏者应多吃绿叶蔬菜、水果、谷类和动物肉类等;VitB12缺乏者要多吃动物肉类、肝、肾,禽蛋以及海产品;婴幼儿和妊娠妇女对叶酸需要量增加,要注意及时补充。饮食护理2)减少食物中叶酸的破坏:烹调时不宜温度过高或时间过长,且烹煮后不宜久置。提倡凉拌或加工成蔬菜沙拉后直接食用。3)改善食欲:对于胃肠道症状明显或吸收不良的病人,如出现食欲降低、腹胀,可建议其少量多餐、细嚼慢咽,进食温凉、清淡的软食。出现口腔炎或舌炎的病人,应注意保持口腔清洁,饭前、饭后用复方硼砂含漱液(朵贝液)或生理盐水漱口,以减少感染的机会并增进食欲。药物护理遵医嘱正确用药,并应注意药物疗效及不良反应的观察与预防。肌注VitB12偶有过敏反应,甚至休克,要密切观察并及时处理。另在治疗过程...
