卵巢生殖细胞肿瘤的诊断和治疗新乡市中心医院妇瘤二科概述卵巢(恶性)生殖细胞肿瘤多见于儿童和年轻妇女过去死亡很高的肿瘤联合化疗大大提高了疗效手术方式也改变但仍是迅速导致患者死亡的重要原因发病情况第二位的卵巢肿瘤,占20-40%恶性占卵巢肿瘤的4%多占卵巢癌的15-20%(亚洲)卵巢生殖细胞肿瘤的分类(WHO分类,2003)原始生殖细胞肿瘤无性细胞瘤卵黄囊(内胚窦)瘤胚胎癌多胚瘤非妊娠性绒毛膜癌混合性生殖细胞肿瘤双胚层或三胚层畸胎瘤未成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤单胚层畸胎瘤及与皮样囊肿有关的体细胞瘤卵巢甲状腺瘤类癌组神经外胚叶瘤组腺癌组肉瘤组生殖细胞性索间质瘤性母细胞瘤混合性生殖细胞性索间质瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤的分类无性细胞瘤卵黄囊(内胚窦)瘤(未成熟)畸胎瘤(恶性变)胚胎癌原发性绒癌混合性生殖细胞肿瘤(发病和恶性程度?)临床特点年龄小,中位16-20岁进展快,急症大包块,腹水早熟或月经异常或男性化症状(发育不全)多数有肿瘤指标恶性生殖细胞肿瘤血清标志物甲胎蛋白(AFP),绒毛膜促性腺激素(HCG),CA125,CA19-9,LDH,神经细胞特异性烯醇化酶(NSE),SCCA1.无性细胞瘤:LDH2.卵黄囊(内胚窦)瘤:AFP3.(未成熟):NSE.畸胎瘤(恶性变):CA199,SCCA4.胚胎癌:AFP,HCG5.原发性绒癌:HCG6.混合性生殖细胞肿瘤转移途径局部生长为主(I期达60-70%)一侧多种植播散相对少易淋巴转移易血行转移诊断临床B超,CT,MRI血清标志手术治疗必要手段(确诊,全面分期,切除)完全的手术:(年龄大无生育要求者)全子宫双附件大网膜盆腔腹主动脉旁淋巴结清扫(活检)保守性手术:(年轻,儿童)一侧附件±减瘤术±大网膜±盆腔腹主动脉旁淋巴结,对侧外观正常不楔形切手术治疗中晚期也保,而不是以前的→切除或预防性切除对侧附件子宫不提高疗效双侧附件切除仍可保留子宫化疗疗效好,一般不十分强调刻意理想减瘤二次减瘤少二探手术基本不复发和孤立转移者的手术,尤其是→未成熟畸胎瘤的转化未成熟畸胎瘤多次复发,多次手后发现可以向成熟的转化,故不宜放弃以前的保守标准单侧无粘无破小于10CM纯型无腹水,脱落细胞阴性无卵巢外病灶,淋巴结阴性,对侧阴性要求保留生育功能无性腺发育异常有条件且患者愿意密切随访问题1单纯肿瘤剥出可?1.一般认为宜附件切2.单纯肿瘤剥出者需补充手术3.将来?问题2是否常规扫淋巴?转移达25%,早期也有,可直接到腹主动脉淋巴一般认为化疗对淋巴效果不好但目前不常规做手术要求高,很多不转移,疗效已经很好转移或可疑者一定做.提高4倍生存率化疗始兴于70-80年代使生存率明显提高为生殖细胞肿瘤主要治疗手段强调联合,早期,足量常用化疗方案VACVBPBEP二线化疗VACVCR2MGD1,ACTK400UG,D1-3,CTX400UG,D1-3开始于70年代多用于早期未成熟畸胎瘤,86-100%对晚期缓解率50%,加DDP?副反应轻12疗程?VBPVCR2MGD1,BLM15MGD1-3,DDP30MGD1-3应用广,均可(各期,复发,耐VAC)有效率80%以上注意BLM360MG的终身剂量BEPBLM15MGD1-3,VP16100MGD1-3,DDP30MGD1-3骨髓及神经毒性↓缓解率96%尤其晚期复发者问题3化疗多少疗程够?1.没有具体规定2.一般全部正常后加2-3疗程3.1期,3-4疗程4.2-4期,4-6疗程5.VAC延长6.注意BLM360MG的终身剂量放疗无性细胞瘤放射高度敏感目前已经很少用手术+化疗效果好影响生理生育但对于复发转移,不能切除部位,化疗效果↓,手术禁忌者可选择全腹或移动条,2000-2500CGY,淋巴区加1000-1500CGY,预后因素分期(I期95%,II-IV期60-75%)组织类型(无性细胞,未成熟相对好)细胞分级(淋巴间质浸润,囊实比率,核异形,核仁,核分裂,肉芽反应,血管侵犯)治疗方法(不化疗20-30%,加化疗90%)年龄(小于15,大于40)肿瘤大小(大于10CM)总结卵巢恶性生殖细胞肿瘤好发于儿童和年轻妇女诊断不是很困难采用保守手术和联合化疗疗效提高明显初次治疗慎,免耐药将来?谢谢谢谢