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结节病知识互动百科 结节病是一种原因不明的全身性疾病,组织学特点为非千酪性上皮样慢性肉芽肿,呈慢性良性经过。以肺部和淋巴结发病率最高,病变虽较广泛但临床症状轻微,正确的诊断需临床症状和组织学相结合后作出。 历史 结节病的发现已有 100 多年,1869 年 Hu tchinson 首先发现皮肤结节病,1889年 Besnier 报告了另外一些皮肤结节病人,并将临床症状作了详细描述,但未涉及病理,直到年 H u tchinson 才做了包括病理在内的一系列报告。1899 年因其组织学表现与皮肤肉瘤相似而命名为 Boeck 氏肉芽愁。1917 年 Schau mann 又发表了类似文章,故以三人的名字命名为 Besnier-Boeck-Schau mann 氏病。在第二次世界大战以前普遍认为结节病是一种少见病,仅皮肤科医生感兴趣。以后逐渐发现除皮肤病变外,可影响多种器官,而且是一种常见病,遍及全世界。因以往所用名词繁多,于年世界第二次结节病会议时统一名称为结节病,现全世界皆沿用此病名。 流行病学和发病率 地区分布方面认为寒冷地带发病率高,温带和热带发病少,一般认为中国、印度、非洲发病率低,但事实并非如此。 自从 1963 年国内第一次报告肺结节病后,相继报告了不少病例,以往病人少,主要是个认识和诊断问题。日本发病率也较高,说明结节病的发生与地区没有什么关系。农村发病率高于城市,印度有这种印象而无实际统计数字。最高发病年龄为 30-5。岁,儿童和老年人患病率低,Edinbu rgh 报告例,发现小于20 岁和大于70 岁的病人共占 5 帕。儿童发病年龄多为 9-15 岁,最小年龄为 13 个月,最老为 76 岁。 病因 多年来对病因方面进行了较多研究,但无重大发展,至今仍认为病因不明,曾经有下列几种考虑。 (一)结核发现本病的早期由于结节病的组织形态和结核病相似,加上部分肺结节病患者后来转变为肺结核,曾有作者报告,在 59 例死于结节病的尸检中发现 11 例死于肺结核,故认为结节病是变异的结核。现已一致认为结节病和结核是全然不同的两种疾病,因为结节病在组织学上虽有结核样反应,但病人的痰内或病变内找不到结核杆菌。活动性结节病的结核菌素试验明显受抑制,表现为阴性或弱阳性。结节病能浸犯很多器官,其中包括腮腺、泪腺、横纹肌等,但很少侵犯浆膜,而结核易于侵犯浆膜,说明两病的好发器官不同。儿童患结节病少,而结核则是儿童的好发病。结节病临床症状轻微,且常为自限性,抗结核药物治疗无效,肾上腺皮质激素有...

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