完整版ppt1特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化((idiopathicpulmonaryfibrosisidiopathicpulmonaryfibrosis，，IPF)IPF)2完整版ppt基本概念基本概念肺实质肺实质各级支气管和各级支气管和肺泡结构肺泡结构肺间质肺间质肺泡间及终末肺泡间及终末气道上皮以外的支持组气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管织，包括血管及淋巴管组织。组织。3完整版ppt肺间质的解剖概念肺间质的解剖概念4完整版ppt间质性肺疾病概述间质性肺疾病概述是一组主要累及肺间质﹑肺泡和是一组主要累及肺间质﹑肺泡和((或或))细支气管的肺部弥漫性疾病。细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。理特征。病程缓慢进展，具有共同的临病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部床﹑呼吸病理生理学和胸部XX线特征：线特征：渐渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，弥漫性病变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。导致呼吸衰竭而死亡。5完整版ppt1.1.病因明确病因明确⑴⑴职业职业//环境环境无机粉尘无机粉尘((硅沉着病硅沉着病﹑﹑煤工尘肺及慢性铍肺煤工尘肺及慢性铍肺等等))有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎((霉草尘霉草尘﹑﹑蔗尘蔗尘﹑﹑蘑菇肺蘑菇肺﹑﹑饲鸽肺等饲鸽肺等))有害气体或烟雾有害气体或烟雾((二氧化硫二氧化硫﹑﹑氮氧化物氮氧化物﹑﹑金属氧化物金属氧化物﹑﹑二异氯甲苯和热源树脂等二异氯甲苯和热源树脂等))6完整版ppt⑵⑵药物药物抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等）安蝶呤等）心血管药物（胺碘酮等）心血管药物（胺碘酮等）抗癫痫药抗癫痫药((苯妥英钠﹑卡马西平等苯妥英钠﹑卡马西平等))其他药物其他药物((呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等等))⑶⑶治疗诱发治疗诱发氧中毒氧中毒放射线照射放射线照射7完整版ppt⑷⑷感染感染血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎或肺部真菌感染或肺部真菌感染⑸⑸慢性心脏病慢性心脏病((肺水肿等肺水肿等))⑹⑹肿瘤肿瘤((癌性淋巴管炎等癌性淋巴管炎等))⑺⑺其他其他((慢性肾功能不全移植排斥反应等慢性肾功能不全移植排斥反应等))8完整版ppt2.2.病因未明病因未明⑴⑴特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性肺纤维化特发性肺纤维化((IPF)IPF)非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎((NSIP)NSIP)隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎((COP)COP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎((AIP)AIP)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎((DIP)DIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺炎呼吸性细支气管炎性间质性肺炎((RB-ILD)RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎((LIP)LIP)⑵⑵结节病结节病9完整版ppt⑶⑶结缔组织病相关的结缔组织病相关的ILDILD类风湿关节炎类风湿关节炎((RA)RA)﹑﹑全身性硬化症全身性硬化症((PPS)PPS)﹑﹑系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮((SLE)SLE)﹑﹑多发性肌炎多发性肌炎//皮皮肌炎肌炎((PM/DM)﹑PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组干燥综合征﹑混合性结缔组织病织病((MCTD)MCTD)﹑﹑强直性脊柱炎强直性脊柱炎((AS)AS)等等⑷⑷肺血管病相关的肺血管病相关的ILDILDWegnerWegner肉芽肿肉芽肿﹑﹑Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征﹑﹑坏死性结节样肉芽肿病坏死性结节样肉芽肿病((NSG)NSG)等等⑸⑸淋巴细胞增殖性疾病相关的淋巴细胞增殖性疾病相关的ILDILD淋巴瘤样肉芽肿等淋巴瘤样肉芽肿等10完整版ppt⑹⑹肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病((PLAM)PLAM)⑺⑺遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ILDILD家族性肺纤维化家族性肺纤维化﹑﹑结...
