完整版ppt1特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化((idiopathicpulmonaryfibrosisidiopathicpulmonaryfibrosis,,IPF)IPF)2完整版ppt基本概念基本概念肺实质肺实质各级支气管和各级支气管和肺泡结构肺泡结构肺间质肺间质肺泡间及终末肺泡间及终末气道上皮以外的支持组气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管织,包括血管及淋巴管组织
3完整版ppt肺间质的解剖概念肺间质的解剖概念4完整版ppt间质性肺疾病概述间质性肺疾病概述是一组主要累及肺间质﹑肺泡和是一组主要累及肺间质﹑肺泡和((或或))细支气管的肺部弥漫性疾病
细支气管的肺部弥漫性疾病
以弥漫以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征
病程缓慢进展,具有共同的临病程缓慢进展,具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部床﹑呼吸病理生理学和胸部XX线特征:线特征:渐渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变
可发展为肺纤维化和蜂窝肺,弥漫性病变
可发展为肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡
导致呼吸衰竭而死亡
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病因明确病因明确⑴⑴职业职业//环境环境无机粉尘无机粉尘((硅沉着病硅沉着病﹑﹑煤工尘肺及慢性铍肺煤工尘肺及慢性铍肺等等))有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎((霉草尘霉草尘﹑﹑蔗尘蔗尘﹑﹑蘑菇肺蘑菇肺﹑﹑饲鸽肺等饲鸽肺等))有害气体或烟雾有害气体或烟雾((二氧化硫二氧化硫﹑﹑氮氧化物氮氧化物﹑﹑金属氧化物金属氧化物﹑﹑二异氯甲苯和热源树脂等二异氯甲苯和热源树脂等))6完整版ppt⑵⑵药物药物抗肿瘤药物(博来霉素﹑丝裂霉素﹑