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病例分享患者,王花兰,女,48岁,已婚,汉族,因“畏寒、发热伴恶心、呕吐、乏力3天”入院。患者3天前无明显诱因骤起发热,体温最高37.5℃,发热前有畏寒,伴恶心呕吐,气短、乏力,有轻度咳嗽,头晕心慌,无鼻塞流涕,无腹胀,腹痛腹泻,无尿频尿急尿痛,无皮疹,无关节疼痛及运动障碍,在我院门诊输液(抗感染)治疗,症状无缓解,为进一步诊治,门诊以“发热待查”收入我科。起病以来,患者精神体力明显下降,体重减轻,食欲差,大便黄软,小便可,夜间睡眠差。既往史:22年前,因妊娠产后大出血,在医院行“子宫全切术”,近20年来,患者懒言少语,精神萎靡,怕冷,反复有恶心、呕吐症状、多次因感染就医,已绝经20余年。2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸科住院治疗,感染控制后出院,但乏力、怕冷、恶心,呕吐等症状仍未消除,未明确病因。查体:患者生命体征正常,精神差,面色苍白,少气懒言,精神抑郁。淋巴结不肿大,双肺及心脏听诊可,肝脾未扪及,腹部无压痛,双下肢不肿。门诊查甲状腺功能异常,明显甲减,入院后查血常规基本正常,血沉快,大小便正常,凝血功能正常,电解质提示严重低钠低氯血症,肾功能正常,PCT正常,免疫球蛋白及补体正常,血脂正常,葡萄糖低,ENA正常,血培养阴性。上腹部及胸部CT平扫未见明显异常。入院后给予抗感染,纠正低钠低氯血症等,发热好转,因甲状腺功能异常,请内分泌科会诊,考虑席汉氏综合征,转内分泌科进一步治疗。转内分泌科后查性激素一套,提示睾酮低于正常,其余(孕酮、垂体泌乳素、雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素)均正常,促肾上腺皮质激素正常,皮质醇降低。给予强的松,优甲乐治疗,4天后查电解质正常后出院。出院后强的松,优甲乐长期维持,并嘱患者定期复查。席汉氏综合征席汉氏综合征((希恩病希恩病))感染性疾病科谭宏祜疾病概念•席汉氏综合症(Sheehan),是一百多年前席汉氏发现的一种综合征,按疾病分类属于内分泌科,是一种常见的垂体疾病,是最常见的垂体前叶功能减退症,发生于生育期妇女,且多有产后大出血史及休克史。•人体内分泌系统有三大分支系统,下丘脑-垂体-甲状腺轴;下丘脑-垂体-肾上腺轴;下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见,下丘脑和垂体可以说是人体内分泌的控制中心。垂体的临床解剖学•位于蝶鞍内,呈卵圆形•通过垂体柄与下丘脑相连•大小约1.2cmx1.0cmx0.5cm•平均重量为750mg(男350-700mg,女450-900mg)•女性妊娠时呈现生理性肥大•分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)•垂体具有复杂而重要的内分泌功能腺垂体分泌的激素主要有7种:促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、促卵泡激素(FSH)、黄体生成素(LH)、泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、黑色素(MSH)神经垂体分泌:抗利尿激素和催产素腺垂体破坏程度:>50%--轻>75%--较明显>95%--严重病因与发病机制•席汉氏综合症是因为产后大出血、休克,因妊娠期垂体功能旺盛、增生肥大,体积为正常的2~3倍,需氧量增多,对缺氧特别敏感。垂体尤其是垂体前叶的血液供应80%来自垂体门脉系统。当发生产后大出血并休克时,全身循环衰竭,垂体门脉血流量锐减,垂体缺血、缺氧,加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死,导致功能低下,继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩,并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起临床上出现一系列表现。发病机制产后出血--腺垂体缺血坏死--垂体激素分泌不足--性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退--席汉氏综合征垂体前叶功能减退症的临床表现1.有原发病因可查:•如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群•产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳痿,睾丸、前列腺萎缩)。临床表现•3.促甲状腺激素不足症群:•少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部...

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