一例先天性巨结肠患儿的护理查房PART01概念先天性巨结肠症(Hirschsprungdisease,HD)是由于结肠远端肠壁内缺乏神经节细胞处于痉挛狭窄状态,肠管蠕动、收缩功能减弱,导致近端结肠积粪、积气,而继发肥厚、扩张,形成巨结肠改变
巨结肠是继发改变,国际上称为无神经节细胞症,反应了该症的实质
是胃肠道先天性畸形中最常见病之一,本病的病因,目前尚不明确,有家族遗传倾向
不排便或胎便排出延迟,患儿生后24h内无胎便排出或仅有少量的胎便
01腹胀为早期症状之一,腹胀、便秘呈进行性加重
02新生儿期可以出现低位性肠梗阻的症状,可以伴有呕吐存在03临床表现1病变局限于直肠远端,临床表现为内括约肌失迟缓状态,新生儿期狭窄段在耻尾线以下
超短段型分型2病变局限于直肠近、中端,相当于第2骶椎以下,距肛门距离不超过6cm
短段型3无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上,距肛门约9cm,病变位于直肠近端或乙状结肠交界处,甚至达乙状结肠远端
常见型4病变延至乙状结肠或降结肠
长段型分型5病变波及全部结肠和回肠,距回盲瓣30cm以内
全结肠型6病变波及全部结肠和回肠,距回盲瓣30cm以上,甚至累及十二指肠
全肠型辅助检查平片上可以看到低位性肠梗阻淤胀扩大的结肠及液平
X线检查可见痉挛肠段和扩张的肠段,24或48小时钡剂仍有残留
钡剂灌肠直肠肛管抑制反射消失,内括约肌反而收缩,压力上升
直肠肛管测压在距肛门3cm、6cm各取一块组织检查,神经节减少或异常
直肠粘膜活检PART02病例姓名:吴虹燊性别:男床号:984061住院号:1959900出生日期:2018年4月15日年龄:3月15日入院日期:2018年7月30日10:51:54主诉:先天性巨结肠小肠造口术后3月余
病例现病史:患儿于出生后48小时胎便未排,伴全腹胀,并逐渐加重,伴呕吐,呕吐物为黄色含胆汁液体及墨绿色液体,在当地医