一例先天性巨结肠患儿的护理查房PART01概念先天性巨结肠症（Hirschsprungdisease，HD）是由于结肠远端肠壁内缺乏神经节细胞处于痉挛狭窄状态，肠管蠕动、收缩功能减弱，导致近端结肠积粪、积气，而继发肥厚、扩张，形成巨结肠改变。巨结肠是继发改变，国际上称为无神经节细胞症，反应了该症的实质。是胃肠道先天性畸形中最常见病之一，本病的病因，目前尚不明确，有家族遗传倾向。不排便或胎便排出延迟，患儿生后24h内无胎便排出或仅有少量的胎便。01腹胀为早期症状之一，腹胀、便秘呈进行性加重。02新生儿期可以出现低位性肠梗阻的症状，可以伴有呕吐存在03临床表现1病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态，新生儿期狭窄段在耻尾线以下。超短段型分型2病变局限于直肠近、中端，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。短段型3无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。常见型4病变延至乙状结肠或降结肠。长段型分型5病变波及全部结肠和回肠，距回盲瓣30cm以内。全结肠型6病变波及全部结肠和回肠，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指肠。全肠型辅助检查平片上可以看到低位性肠梗阻淤胀扩大的结肠及液平。X线检查可见痉挛肠段和扩张的肠段，24或48小时钡剂仍有残留。钡剂灌肠直肠肛管抑制反射消失，内括约肌反而收缩，压力上升。直肠肛管测压在距肛门3cm、6cm各取一块组织检查，神经节减少或异常。直肠粘膜活检PART02病例姓名：吴虹燊性别：男床号：984061住院号：1959900出生日期：2018年4月15日年龄：3月15日入院日期：2018年7月30日10:51:54主诉：先天性巨结肠小肠造口术后3月余。病例现病史：患儿于出生后48小时胎便未排，伴全腹胀，并逐渐加重，伴呕吐，呕吐物为黄色含胆汁液体及墨绿色液体，在当地医院行X片提示肠梗阻，遂到湖南省儿童医院就诊，行钡剂灌肠考虑“先天性巨结肠”，于2018年04月28日在全麻下行横结肠、乙状结肠、回肠活检+回肠造痿术，术后病检证实为先天性巨结肠症。术后恢复良好，今为求行进一步治疗，来我院就诊，门诊以“先天性巨结肠，小肠造口术后”收住。造口术后，患儿精神饮食良好，造口排气排便好，小便正常，体重增长良好。病例手术史：2018年04月28日在湖南省儿童医院行横结肠、乙状结肠、回肠活检+回肠造瘘术。查体：T：36.8℃；P：127次/分，规则；R：28次/分，规则；体重：6.1kg,各项指标未见明显异常。专科情况(体检)：腹部外形正常，右上腹可见单腔肠造口，造口肠管颜色红润，无脱垂，排气排便良好。肛门指检：予小指入肛，距肛门1.5cm处可触及一狭窄环，小指尖不能顺利通过，退出手指无排气排便。诊断依据1病史：因“先天性巨结肠小肠造口术后3月余。”入院。234肛门指检：予小指入肛，距肛门1.5cm处可触及狭窄环，小指尖不能顺利通过，退出手指无排气排便。直肠肛管测压：抑制反射消失，内括约肌反而收缩，压力上升。直肠粘膜活检：距肛门3cm、6cm肠壁粘膜下层未发现神经节细胞。诊断依据5钡剂灌肠：直肠至升结肠盲肠管腔呈均匀性狭窄，结肠袋消失，未见龛影及局限性狭窄段，全结肠无明显蠕动，30分钟排便后观直肠至盲肠钡剂未排出，肠管无回复，考虑为先天性巨结肠全结肠型。钡剂灌肠24h复查：各段结肠及直肠、阑尾内较多钡剂残留或排出量极少，考虑为先天性巨结肠全结肠型。钡剂灌肠48h复查：阑尾、盲肠、升结肠至直肠内较多钡剂残留，考虑为先天性巨结肠全结肠型。单击编辑标题单击编辑标题单击编辑标题术前护理8月3日-8月9日每日用温生理盐水清洁灌肠，每次注入量50-100ml，每日1000ml左右，排出量大于灌入量，减轻腹胀，排出粪便，注意保暖，预防感染。清洁肠道1、静脉输入葡萄糖、脂肪乳、电解质等，保证营养供给能提高患儿手术耐受力。2、应用要素饮食作为肠道手术前的治疗饮食，选择肠道营养素：纽太特。给予肠内、肠外营养8月6日行经外周中心静脉穿刺（PICC）于左上肘建立静脉通路010203参考文献：[1]李雪莹，韩枫，胡晓云.156例小婴儿先天性巨结肠围手术期护理干预[J].中国医科大学学报,2013,(1):89-90[2]徐桂芹.先天性巨结肠的术前术后护...
