一例继发性浆细胞白血病诊断与治疗分享目录contents病情简介基本信息检查资料诊断治疗选择指南共识文献复习浆细胞白血病下一步治疗干细胞移植Part1病情简介基本信息检查资料诊断.张某某，女性，60岁；.2020年04月01日因“恶心、呕吐1月，发现血肌酐升高半月”入我院肾内科，予血液透析治疗，期间完善检查考虑多发性骨髓瘤/继发性浆细胞白血病转我科治疗；.既往史、个人史、家族史无特殊。病例介绍血生化：肌酐：673.2umol/L↑、尿素氮：22.23mmol/L↑、尿酸：697umol/L↑；白蛋白：33.0g/L、β2-MG：10.5mg/L↑、LDH：286U/L↑。血常规：血红蛋白：83g/L↓、白细胞：32.44x10^9/L↑、中性粒细胞数：21.10x10^9/L↑、血小板：212.0x10^9/L。外周血分类：浆细胞26％。腹部彩超：双肾功能损害并泥沙结石。胸部CT:1.双肺少许炎症可能2.左侧胸腔积液并双下肺膨胀不全3.心包积液。检查结果骨骼平片：1、头颅颅骨骨板可见多发性、大小不等、密度不均圆形透亮区，未见硬化边，病灶边缘欠清，部分融合，呈“穿凿样”。2、颈椎各椎体骨质密度稍减低，骨小梁稀疏，附件区隐约见“穿凿样”骨质破坏影。3、腰椎腰5-骶1椎体间序列线欠连续，各椎体骨质密度减低，胸12椎体高度变窄，呈楔形样改变。4、骨盆骨质密度稍减低，骨小梁稀疏，双侧髂骨、双侧耻骨下支可见多发“穿凿样”骨质透亮区，边缘清晰，未见硬化边。骨骼平片检查结果检查结果单克隆免疫球蛋白类型为λ游离轻链型；异常免疫球蛋白血症诊断报告：λ轻链、λ游离轻链泳道发现异常单克隆条带，尿本周氏蛋白阳性，类型为λ游离轻链型；血清蛋白电泳：Albumin53.06%α15.29%α213.09%β3.88%γ24.68%SPE白蛋白/球蛋白（A/G）1.13Ratio。血清游离轻链组合：血清游离Kappa轻链：19.20mg/L（3.30-19.40），血清游离lambda轻链40450mg/L（5.71-26.30）、血清游离kappa/游离lambda0.0005Ratio（0.26-1.65）；血清免疫固定电泳：λ泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为λ游离轻链型；尿游离轻链组合：尿游离Kappa轻链165mg/L，尿游离lambda轻链49600mg/L，尿游离Kappa/游离lambda0.0033Ratio。检查结果骨髓检查骨髓检查骨髓检查荧光原位杂交（FISH）：IGH基因重排：阳性；IGH/CCND1、IGH/FGFR3、IGH/MAFB、IGH/MAF融合基因检测：阴性。染色体：46,XX[20]。骨髓活检：增生明显活跃，符合浆细胞骨髓瘤（浆细胞80%）。流式免疫分型：1、CD34+细胞占有核细胞总数1.1%，其免疫表型未见明显异常；浆细胞占有核细胞总数41.2%，其免疫表型为CD38++，CD138+部分，CD19-，CD56+部分，CD117-，CD200+，胞内免疫球蛋白lambda轻链限制性表达，提示为单克隆浆细胞。骨髓检查骨髓细胞学：增生活跃，骨髓瘤细胞占50.8%，多发性骨髓瘤骨髓象。中华内科杂志2020年5月第59卷第5期ChinJInternMed，May2020,Vol.59,No.5中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）InternationalMyelomaWorkingGroup.Criteriafortheclassificationofmonoclonalgammopathies,multiplemyelomaandrelateddisorders:areportoftheInternationalMyelomaWorkingGroup.BrJHaematol.2003;121:749–757.诊断标准1.多发性骨髓瘤（λ型，DSIIIB期，ISSIII期）继发性浆细胞白血病2.肾功能衰竭3.肺部感染左胸腔积液4.腰椎退行性变伴腰椎滑脱诊断标准：1、外周血单克隆浆细胞占分化成熟白细胞总数≥20%，和（或）外周血中浆细胞绝对值≥2x10^9/L；2、符合多发性骨髓瘤诊断。诊断Part2治疗选择指南共识文献复习LEUKEMIA&LYMPHOMA,2017VOL.58,NO.7,1538–1547http://dx.doi.org/10.1080/10428194.2016.1250263新型药物的引入，如免疫调节药物沙利度胺和来那度胺，以及蛋白酶体抑制剂硼替佐米，改变了治疗方式2020-04-10PAD2020-05-18PAD2020-06-23PAD.PAD方案（万珂/硼替佐米2.2mgd1、8、15、22，立幸/多柔比星脂质体40mgd1，地塞米松20mgd1-2、d8-9、d15-16、d22-23）。2020-07-19.骨髓细胞学：增生活跃，多发性骨髓瘤治疗后骨髓象。.流式细胞：送检标本中未检测到明显的浆细胞相关数量和免疫表型相关异常证据。.尿游离轻链组合：Kappa轻链：11.2mg/L（3.30-19.40），血清游离轻链组合：lambda...
