文献复习自身免疫性骨髓纤维化（Autoimmunemyelofibrosis，AIMF）李婷2017-10-23骨髓纤维化定义•指骨髓造血组织被纤维组织所代替，而影响造血功能的病理状态纤维组织：网状纤维和胶原纤维影响造血功能：排除骨髓炎、纤维骨性炎等疾病邓家栋临床血液学骨髓纤维化分类•原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF）•继发性骨髓纤维化（secondarymyelofibrosis）感染（HIV、结核、真菌、组织胞浆菌病）恶性肿瘤(毛白，大颗粒淋巴细胞白血病,淋巴瘤，转移瘤）内分泌疾病（甲亢，维生素D缺乏）自身免疫性疾病：SLE，硬皮病，SS，RA等原发性骨髓纤维化专家共识，2015版原发性骨髓纤维化诊断标准主要标准：1、有巨核细胞增生及异型核细胞，常常伴有网状纤维或胶原纤维增生，或无显≤著的网状纤维增多（MF-1），巨核细胞改变必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的骨髓增生程度增高2、不能满足真性红细胞增多症、慢性髓系白血病（BCR-ABL融合基因阴性）、骨髓增生异常综合征（无粒系和红系病态造血）或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准3、有JAK2V617F、CALR、MPL基因突变次要标准：1、有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维化证据2、贫血或可触及的脾脏肿大3、幼红幼粒血象或LDH升高诊断需符合3条主要标准，或第1和第2条主要标准和所有3条次要标准欧洲骨髓纤维化分级共识标准分级描述MF-0散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓MF-1疏松的网状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区MF-2弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬化MF-3弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著骨硬化1969-197819872003年描述性个案报道：SLE合并骨髓纤维化HasselbalchH等第一次提出AIMF概念VinodPullarkat等提出primaryAIMF（PAIMF）概念RakheeKar等总结PAIMF和CIMF（慢性髓纤）的区别2009MariaE等提出secondaryAIMF的概念，区别于PAIMF，提出Granulocytichyperplasia在二者中的差异具有统计学意义AIMF概念演变2014提出AIMF概念-基于个案报道•青年女性•血象：贫血，无幼红、幼粒细胞•骨髓活检：骨髓纤维化，大淋巴细胞浸润，模拟毛白形态学特征，无染色体及基因异常•无脾大•糖皮质激素治疗有效HasselbalchH,JansH,NielsenPL.Adistinctsubtypeofidiopathicmyelofibrosiswithbonemarrowfeaturesmimickinghairycellleukemia:evidenceofanautoimmunepathogenesis.AmJHematol.1987Jun;25(2):225-9acuteautoimmuneacuteautoimmunemyelofibrosis19871994年：单中心回顾性分析PaquetteRL,MeshkinpourA,RosenPJ.Autoimmunemyelofibrosis.Asteroid-responsivecauseofbonemarrowfibrosisassociatedwithsystemiclupuserythematosus.Medicine(Baltimore).1994May;73(3):145-52AIMF：带有自身免疫性疾病一种或者多种特征的骨髓纤维化（包括激素治疗有效）2003年提出primaryAIMF（PAIMF）概念PullarkatV,BassRD,GongJZ,FeinsteinDI,BrynesRK.Primaryautoimmunemyelofibrosis:definitionofadistinctclinicopathologicsyndrome.AmJHematol.2003Jan;72(1):8-12.Casereport:7例1、定义•具有一种或多种自身免疫疾病特征骨髓纤维化•排除SLE或其他确切自身免疫性疾病2、诊断标准：•MF-3或MF-4•无巨核细胞成簇或形态学异常•无髓系或红系异常增生，无嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多•骨髓中淋巴细胞浸润•无骨硬化•脾脏正常大小或轻度增大•存在自身抗体•排除其他已知可引起MF的疾病PrimaryAIMFPAIMF与CIMF对比KarR,DuttaS,TyagiS.Primaryautoimmunemyelofibrosis:areportofthreecasesandreviewoftheliterature.TurkJHaematol.2009Sep5;26(3):146-502009个案报道3例PAIMF与CIMF对比多中心回顾性分析AIMF29例Vergara-LluriME,PiatekCI,PullarkatV,SiddiqiIN,O'ConnellC,FeinsteinDI,BrynesRK.Autoimmunemyelofibrosis:anupdateonmorphologicfeaturesin29casesandreviewoftheliterature.HumPathol.2014Nov;45(11):2183-912014文献复习34例分析比较PAIMF和SAIMF：只有粒细胞增生情况存在统计学差...
