2016 年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类 叶向军 介绍 2016 年, WHO 造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划
已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议,以评估一些实体或诊断标准的新提案
大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识,但有些仍未达成共识
新的 WHO 提案于 2015 年 3 月在波士顿美国和加拿大病理学会(USCAP)提交
在 2016 年版 WHO 蓝皮书出版之前可能另有修改
AML、MDS/MPN 和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体,而在 AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和 MPN 各髓系肿瘤大类中,都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订
此外,许多新的预后指标已经确定,其中大多数是通过分子检查获得
本文着重介绍 AML、MDS、MDS / MPN 和 MPN 的基本诊断策略
目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路
另外还涉及包含在咨询报告中的信息
尽管分子遗传学“引入”病理学,但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于 CBC 数据以及血液和骨髓形态学评估(包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数)
2016 年 WHO 髓系肿瘤 AML: 25 个亚型;3 个新的遗传学实体 (众多的预后“类型”) (原始细胞计数的新标准) (新的家族性种类) MDS / MPN: 5 个亚型;1 个新的实体(RARS-T 新实体) (新的分子遗传学标准) MDS: 7 个亚型 (全部新名称;有些整合了分子) MPN: 8 个亚型 (新的分子遗传学标准) 系统方法:发病时的 CBC 结果 AML: 造血衰竭(RBC、 中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少) MDS / MPN: 混杂的血象 至少一系造血增强和一系低下 MDS: 血细胞减少是关键 发病时几乎均无白细胞增多 MPN: 至少一系增高(