2016 年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤新分类 叶向军 介绍 2016 年， WHO 造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议，以评估一些实体或诊断标准的新提案。大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识，但有些仍未达成共识。新的 WHO 提案于 2015 年 3 月在波士顿美国和加拿大病理学会（USCAP）提交。在 2016 年版 WHO 蓝皮书出版之前可能另有修改。 AML、MDS/MPN 和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体，而在 AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和 MPN 各髓系肿瘤大类中，都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。此外，许多新的预后指标已经确定，其中大多数是通过分子检查获得。 本文着重介绍 AML、MDS、MDS / MPN 和 MPN 的基本诊断策略。目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。另外还涉及包含在咨询报告中的信息。 尽管分子遗传学“引入”病理学，但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于 CBC 数据以及血液和骨髓形态学评估（包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数）。 2016 年 WHO 髓系肿瘤 AML： 25 个亚型；3 个新的遗传学实体 （众多的预后“类型”） （原始细胞计数的新标准） （新的家族性种类） MDS / MPN： 5 个亚型；1 个新的实体（RARS-T 新实体） （新的分子遗传学标准） MDS： 7 个亚型 （全部新名称；有些整合了分子） MPN： 8 个亚型 （新的分子遗传学标准） 系统方法：发病时的 CBC 结果 AML： 造血衰竭（RBC、 中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少） MDS / MPN： 混杂的血象 至少一系造血增强和一系低下 MDS： 血细胞减少是关键 发病时几乎均无白细胞增多 MPN： 至少一系增高（细胞增多） 在稳定期无血细胞减少 髓系肿瘤常见特征（诊断时） 疾病 血细胞计数 骨髓细胞构成 骨髓原始细胞% 成熟 形态 脾肿大 MPN ↑↑ Nl - ↑↑↑ Nl Present Nl (megas) Yes MDS ↓↓ ↑ (usu) Nl – 19% Present Dyspl. No MDS/ MPN ↑, ↓ ↑↑ Nl – 19% Present Dyspl. Yes AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (usu) ≥20% Minimal (usu) Dyspl. (usu) No (usu) CBC、原始细胞％和病态造血评估的整合： 。合理预测正确的 WHO 种类 。可提早确定适当的特殊检查 。可让病理学家提醒临床医生有关潜在的医疗急救（如 AP...
