第十三章作者:高锦航肖雪黄志寅唐承薇单位:四川大学华西临床医学院自身免疫性肝病目录第一节自身免疫性肝炎第二节原发性胆汁性胆管炎自身免疫性肝炎第一节重点难点熟悉了解掌握AIH的概念、诊断及鉴别诊断AIH的病因、发病机制及治疗AIH的临床表现内科学（第9版）一、概念由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致女性多发，好发于30~50岁变量标注分值备注ANA或SMA≥1:401分ANA或SMA或LKM-1或SLA，或LC1≥1:80≥1:40阳性2分多项同时出现，最多2分IgG＞正常上限＞1.10倍正常上限1分2分肝组织学符合AIH典型AIH表现1分2分典型AIH表现：界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环排除病毒性肝炎是2分评判：≥6分：AIH可能，≥7分：确诊AIH简化AIH诊断积分系统ANA：血清核抗体；SMA：抗平滑肌抗体；LKM-1：抗肝肾微粒体抗体-1；SLA：抗可溶性肝抗原；LC1：抗1型肝细胞溶质抗原抗体；AIH：自身免疫性肝炎；IgG：血清免疫球蛋白内科学（第9版）二、诊断与鉴别诊断主要症状：慢性起病，乏力、食欲不振、厌油、黄疸、皮肤瘙痒；肝功能异常可能伴有：甲状腺炎、炎症性肠病和类风湿关节炎等自身免疫疾病血生化HBV及HCV检测抗线粒体抗体、铜兰蛋白肝脏超声、CT、MRI自身抗体常规检测：抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）、1型肝肾微粒体抗体（anti-LKM1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）自身抗体补充检测：肌动蛋白抗体（anti-actin）、1型肝细胞溶质抗原抗体（anti-LC1）、可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）/肝胰抗原抗体（anti-LP）、去唾液酸糖蛋白受体抗体（anti-ASGPR）肝脏组织学诊断要点女性患者，除外病毒性、酒精性、药物性、代谢性、胆汁淤积性及遗传性肝病ALT显著异常；AST:ALP>3-球蛋白或IgG>1.5倍正常上限自身抗体阳性：ANA、SMA或抗-LMK1抗体滴度成人≥1:80及儿童≥1:20伴有其他免疫性疾病，糖皮质激素治疗有效肝组织学：界面性肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环自身免疫性肝炎（AIH）AIH呈慢性进行性，自发缓解率低，预后差异较大。适当、有效的糖皮质激素及免疫抑制剂诱导缓解后，可降低其进展为肝硬化的几率，延长生存时间。预后内科学（第9版）三、治疗首选方案：泼尼松（30mg/d）+硫唑嘌呤（硫唑嘌呤50~100mg/d）（泼尼松：30~40mg/d，7~10天后或当ALT降至正常值2倍以内时，以2.5~5mg/（kg·d），1~3月逐渐减量，直至ALT在正常范围内的最低剂量后维持治疗。）其他：联用熊去氧胆酸可提高疗效。免疫抑制剂其他复发：80%的患者在停药数月或数年后复发，再次给予免疫抑制剂仍有效。治疗失败：泼尼松单用剂量可增至60mg/d，与其他免疫抑制剂联合应用时剂量减半；可用环孢素、甲氨喋呤等其他免疫抑制剂。合并HCV感染的AIH治疗：需长期应用免疫抑制剂时，应同时抗病毒治疗。肝移植：多数AIH对免疫抑制剂的反应较好，终末期AIH患者不常见。如治疗失败、肝功能失代偿时，肝移植是最佳的治疗方法，移植成功率高，5年生存率在90%以上。原发性胆汁性胆管炎第二节重点难点熟悉了解掌握PBC的概念、诊断及鉴别诊断PBC的病因、发病机制及治疗PBC的临床表现内科学（第9版）一、概念原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）又名原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）是由自身免疫反应介导的肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病，肝脏肿大、墨绿色、随疾病进展呈结节状；多见于中年女性。起病隐匿、缓慢，自然病程分为4期：临床前期：AMA阳性、无症状、肝功能正常，可长达十几年，多在筛查时发现肝功能异常无症状期肝功能异常症状期肝硬化期内科学（第9版）二、诊断与鉴别诊断突出临床表现：乏力及瘙痒伴或不伴有ALP及γ-GT升高并发症：骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症、脂肪泻等伴随疾病：干燥综合征等自身免疫性疾病肝功、血脂、肝炎标志物及定量、自身免疫性抗体除外：酒精性、药物性肝病；病毒性肝炎；肝外胆道梗阻；原发性硬化性胆管炎腹部超声、CT、MRI、MRCP肝组织学活检（非化脓性胆管炎和小叶间胆管的损伤）M2型AMA阳性；伴或不伴有ANA...
