淀粉样变与轻链沉积病VIP专享VIP免费

淀粉样变VS轻链沉积病淀粉样变是一组异质性疾病，不同种类的蛋白质沉积于组织器官而引起的疾病。均有正常的蛋白质前体，由于出现基因突变、蛋白质溶解后重排、蛋白质糖基化或者三维结构的变化—淀粉样物质：主体为淀粉样纤维→参与形成多聚化β—片层结构。共同成分：血清淀粉样蛋白P、氨基葡聚糖......沉积部位：•小血管和毛细血管的基底膜•器官组织间的网状纤维和胶原纤维•腺体的基底膜和粘膜固有层•细胞内（主要为单核巨噬细胞）淀粉样变—分类淀粉样变—分类原发性淀粉样变（AL蛋白型)体内过量的免疫球蛋白轻链被吞噬细胞溶酶体不完全消化后，与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白沉积。可能与MM或者其他B淋巴细胞肿瘤相关，但进展为MM极为罕见。50%可查出M蛋白；几乎所有患者可检测到血清克隆性游离轻链原发性淀粉样变（AL蛋白型)最常见多为老年（60岁）男性临床表现：•一般状况：乏力•心脏：（25-50%）限制性心肌病最多见•肾脏：半数以上24hPro＞1g•神经：15%以周围感觉运动神经病起病，35%累及（远端、对称、进展性）•肝脾、胃肠道：肝大、巨舌•肺：气管支气管、肺结节性/弥漫性病变•血液：凝血功能障碍原发性淀粉样变（AL蛋白型)实验室检查：•肝肾功能：•凝血：凝血酶时间延长•血清免疫电泳：M蛋白•血清轻链检测：基本（+）病理学检查：•活检：腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜—80%•染色方法：刚果红染色（+），偏光镜下为绿色双折光•电镜：特征性纤维丝状结构，P成分为中空五角型•骨髓象：正常或者浆细胞轻度增多与MM鉴别10-15%的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积。MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞浸润MM常有CRAB的表现MM合并原发性淀粉样变？继发性淀粉样变（AA蛋白型）病因：•长期慢性感染：结核、麻风病、支扩、CF•非感染性炎症：RA、强柱•肿瘤临床表现：•主要表现为肾病•胃肠道、肝脾诊断流程轻链沉积病轻链沉积病VS淀粉样变轻链沉积病淀粉样变与淋巴细胞增殖性疾病关系常继发可无临床表现肾脏为主，系统性疾病同左，巨舌为特殊表现M蛋白26%50%肾脏受累肾小管、间质主要为肾小球及血管光镜为肾小管基底膜外侧缘有折光、嗜伊红、PAS强阳性的带状沉积物刚果红染色阳性的特殊蛋白沉积，肾小球基底膜增厚免疫荧光k链为主λ链为主