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非梗阻性肥厚型心肌病

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下载后可任意编辑非梗阻性肥厚型心肌病【肥厚型心肌病临床表现及诊治策略】非梗阻性肥厚型心肌病【肥厚型心肌病临床表现及诊治策略】 肥厚型心肌病以左心室或右心室肥厚为特征,心肌非对称性肥厚累及室间隔,心室腔变小,左心室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。 肥厚型心肌病临床表现 症状 呼吸困难 多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压力升高,继而肺静脉压升高,肺瘀血之故。室间隔肥厚并发的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。 心前区痛苦 多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。 乏力、头晕与晕厥 多在活动或情绪激动时发生,由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。 心悸 由于心功能减退或心律失常所致。 心力衰竭 多见于晚期患者,由心肌顺应性减低,心室舒张末期压力显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤抖;晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。 体征 ①心浊音界向左扩大,心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动,或有心尖双搏动,此为心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤,见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心1下载后可任意编辑肌收缩力或减轻心脏负荷的措施,如给予洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/分)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作 Valsalva 动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施,如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二心音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致。第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。 肥厚型心肌病的并发症 心律失常 是常见的并发症,其中室性心律失常和心房颤抖最为严重,需要治疗。 心内膜炎 发生率比较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处所致,如主动脉瓣、二尖瓣等部位。 心脏传导阻滞 可发生在窦房结和房室结,发生率高,也是影响药物治疗的因素。 猝死 少数肥厚型心肌病患者会...

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