中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿）发表时间： 2010-01-03发表者：李宏增(访问人次： 748) 视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica ，NMO ）又称为 Devic 病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在亚洲中国、 日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而 NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白 aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。与 MS 不同， NMO 是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。 NMO 不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS 不同，大家一致认为NMO 是不同于MS 的疾病实体。我们应早期认识和关注NMO 的特殊性，早期鉴别 NMO 和 MS，避免采用与治疗经典MS 完全相同的方法去治疗NMO 。一、 视神经脊髓炎的诊断（一）临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～ 9：1，远高于 MS 患者的女男比例（ 2：1）； NMO 的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS ，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s 征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。80％一9O％ 的患者呈现反复发作病程，60％的患者在 1年内复发， 9O％ 的患者在 3年内复发。视神经脊髓炎的预后较差．很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。NMO 患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS 差。多数 NMO 患者虽然预后较MS 差，但与 MS 不同， NMO 较少发展为继发进展型。亚洲的NMO 基本是复发型NMO, 女性最常见， 且复发频率显著多于经典MS ，西方的 NMO 有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO ，单时相 NMO 神经功能障碍...
