良性癫痫伴中央颞区棘波

良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为 3~13 岁,75%在 5~10 岁间起病。男女患病比例为 3:2。多数围产期无异常事件,精神运动发育正常,神经系统检查正常,头颅CT 或 MRI 无结构性脑损伤。临床上人们通常将以局部性发作为主,临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征:① 年龄相关性发病，首发始于儿童期,多数在青春期后自发缓解;② 部位相关性症状，以局部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态;③ 发病前后精神运动发育正常，无明显智力缺陷;④ 无脑损伤病史，神经系统检查正常，神经影像学无异常结构性病变;⑤EEG 背景活动正常，部位相关性的限局性异常，多在睡眠中出现或增多,EEG 异常在青春期后消失；⑥ 多数对抗癫痫药物治疗反应良好;⑦ 常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes，BECT，又称良性 Rolandic 癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的 15%~24%，人群发病率为 21/100，000。【病因学】BECT 的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie 区。7%〜10%的 BECT 患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。40%的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作,或仅有 EEG 异常。推测中央颞区棘波为常染色体显性遗传或多基因遗传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常染色体 15q14 连锁。【临床表现】BECT 的发病年龄为 3~13 岁,75%在 5~10 岁间起病。男女患病比例为 3:2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT 或 MRI 无结构性脑损伤。有少数报道 BECT 患儿合并有头部外伤（4%、围产期问题（6%~10%、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非 Rolandic 区的局部病灶。这些发现可能是与 BECT 并存的其他问题，也可能是 BECT 的诱发因素。但不论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响 BECT 本身的良性预后。临床发作特征:70%~80%的发作出现在睡眠中，即使是日问的发作，也多与困睡有关，少数病人清醒和睡眠时均有发作，仅 10%~20%的患儿只有清醒时的发作。典型的发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时，患儿意识清楚但不能说话...