特发性血小板减少性紫癜专家讲座VIP专享VIP免费

特发性血小板特发性血小板减少性紫癜减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura定义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是小儿最常见的出血性疾病。其临床特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。不明。发病前多有病毒感染史。目前认为：病毒感染抗原-抗体复合物，附着于血小板表面血小板相关抗体（PAIgG）破坏血小板血小板减少。病因和发病机病因和发病机制制临床表现急性型急性型病程<6周，多见于1~5岁，男女发病率相同。发病前1~3周常有急性病毒感染史，如流腮、水痘、风疹、麻疹、传单等。主要表现：主要表现：皮肤黏膜自发出血，皮肤出血点、淤斑、紫癜常伴鼻、齿龈出血。PLT<20×109/L易致颅内出血—致死原因。85~90%可自愈。慢性型慢性型病程>6周，学龄儿童多见，男：女=1：3起病慢，出血症状轻，皮肤黏膜（口腔）出血点，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月数年，约30%患儿发病数年后自然缓解。血象血象PLT<20×109/L慢性型PLT(30~80)×109/L,>50×109/L时可无出血症状。骨髓象骨髓象巨核细胞数正常或增多，巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞为多见，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，常有空泡形成、颗粒减少。慢性型骨髓巨核细胞，核浆发育不平衡，可出现空泡变性。血小板抗体测定血小板抗体测定PAIgG实验室检查实验室检查诊断病史有病毒前驱感染史临床表现自发性出血。化验血小板减少骨穿巨核细胞数增多治疗1.一般治疗急性出血期卧床休息、避免外伤。忌服抑制血小板功能的药物。如阿斯匹林类退热药。2.肾上腺皮质激素机理：降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制巨噬细胞破坏有抗体吸附的血小板。强的松1.5~2mg/kg/dtid急性期出血严重冲击疗法：地米0.5~2mg/kg/或MP20~30mg/kg/dQd×3缓解后改强的松,血小板接近正常渐减量,疗程4周。若停药后复发可再用激素。慢性型：强的松1.5~2mg/kg/d出血减轻后减量至0.25mg/kgQod维持治疗2月后PLT＞50×109/L可停药。3.大剂量IVIG⑴封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬PLT的作用。⑵在PLT上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与PLT相结合，从而使PLT避免被吞噬细胞所破坏。⑶抑制自身免疫反应，使抗PLT的抗体减少。单用大剂量IVIG与激素效果相似。0.4g/kg/d×5天或1.0/kg/次1～２次。4.免疫抑制剂的治疗慢性型⑴长春新碱0.05~0.075mg/kg/次（总量<2mg）ivorivgttQw4~6w⑵CTX1.5~3mg/kg/dtid8w无效停药，有效者用8~12周。⑶CSA4~9mg/kg/dtid2~3m5.输血小板和红细胞严重出血，发生颅内出血，内脏大出血可输血小板同时激素治疗。6.脾切除有效率70%，适用于病程>1年，PLT持续<50×109/L有较重出血症状者>6做。小结ITP的诊断皮肤黏膜的自发性出血+PLT+骨穿ITP的治疗激素+IVIG