血小板减少症治疗血小板膜抗原血小板膜抗原血小板自身抗体血小板自身抗体血小板血小板单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统Fc受体Fc受体1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。体液免疫：脾脏产生抗血小板抗体IgG，通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露出Fc片段，并与巨噬细胞分子上的Fc受体结合，引起血小板被吞噬破坏细胞免疫：机制尚不清楚，ITP患者T淋巴细胞异常，CD8+细胞（细胞毒T细胞表面主要标志-功能是一个杀手，可以对产生特殊抗原反应的目标细胞进行杀灭）增加，CD4+（辅助性T细胞表面标志）细胞减少1、治疗原则及目的：使血小板提高到安全水平，大于30×109/L，无出血表现、不从事增加出血的危险工作不需治疗，避免过度治疗。（1）下列因素增加出血风险：1.随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。（2）注意事项：对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、高血压、感染、服用阿司匹林及华法林这者，血小板应大于50×109/L2、充分考虑患者意愿血小板小于30×109/L，出血风险仅有2%-4%，多数患者死于感染若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。血小板安全数值在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔检查：≥20×109/L拔牙或补牙：≥30×109/L阴道分娩：≥50×109/L小手术：≥50×109/L服用阿司匹林及华大林：≥50×109/L剖宫产：≥80×109/L大手术：≥80×109/L急性期儿童ITP患者部分有自限性，多数患者仅需要一线药物治疗。慢性ITP治疗目的：防治内脏出血，而不是提高血小板数量。一线治疗血小板计数≥30×109/L：无出血表现者，可随诊观察，暂不予治疗。20×109/L≤血小板计数＜30×109/L：无明显出血表现者可遵循患者意愿；有明显出血表现者进行治疗。血小板计数＜20×109/L或伴明显出血表现：进行治疗一线治疗一、糖皮质激素1、机制：减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；抑制脾脏抗血小板抗体生成；抑制骨髓巨核细胞对血小板的吞噬；降低毛细血管通透性；2、用法：泼尼松(强的松）1-2mg/kg.d口服或静点（甲基强的松龙、地塞米松等代替）5mg泼尼松（强的松）=4mg甲基强的松龙=0.75mg地塞米松有效：1周血小板可上升，2-4周可达峰值，血小板数量正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5-10mg/d）维持3-6个月。无效：足量达4周仍未完全缓解者，表明泼尼松无效，应迅速减量至停用。3、有效率：初治病程短有效率最高可达80%4、缺点：复发、激素的常见副作用（感染、高血压、高血糖、精神异常、骨质疏松，股骨头坏死、急性胃黏膜病变。另外HBVDNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”）静注人免疫球蛋白1、机制：封闭巨噬细胞Fc受体，以及阻断抗体依赖性细胞毒作用的细胞效应，血小板破坏减少；增加IgG的分级代谢率，相应的增加了抗血小板抗体IgG的破坏及清除率2、适应症：重症ITP（血小板计数小于10×109/L，伴广泛皮肤黏膜或内脏出血）；需迅速提升血小板的患者，如急诊手术、分娩等；不宜应用糖皮质激素治疗的ITP患者，如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；难治性ITP：泼尼松及切脾无效者。3、使用方法：400mg/kg.d，连用3-5天，起效时间约5-10天4、有效率：60%-80%4、缺点：价格贵，维持时间短，可试用400mg/kg.d，每1-6周维持。二线治疗难治性ITP患者（一）药物促血小板生成剂：TPO、艾曲波帕抗CD20单抗：利妥昔单抗（美罗华）免疫抑制剂：长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素、达那唑（二）脾切除术促血小板生成素：TPO（特比澳）用法：15000U/d皮下注射x14d机制：刺激巨核细胞生长及分化，对巨核细胞生成的各阶段均有刺激作用。抗CD20单抗：美罗华机制：能特异性结合并溶解CD20+（B淋巴细胞分化抗原）细胞，抑制自身抗血小板抗体的产生用法：375mg/m2静脉滴注，qwx4次或小剂量方案100mg/m2qw...
