神经外科主治医师考点海绵状血管瘤知识点梳理

2015 年神经外科主治医师考点海绵状血管瘤知识点梳理2015 年神经外科主治医师考试的知识点海绵状血管瘤，本文小张老师从其发病机制、临床表现、治疗与治疗方法四个方面来给广大考生详细介绍。一、海绵状血管瘤发病机制海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位 (脑内病灶 )以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶 )。约 19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等， 0.5～6cm 肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占 70% ～80% 少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。二、海绵状血管瘤临床表现位置较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变 ,浅表肿瘤呈现蓝色或紫色。肿物扪之柔软，可被压缩，其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感，或可扪出颗粒状静脉石存在， X 线照片也可显现静脉石， 此乃血栓机化钙盐沉着而形成。体位移动试验阳性。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下，也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现，或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，以股四头肌最常累及，易被误诊 ;有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，累...