肺静脉异位引流修改VIP专享VIP免费

肺静脉异位引流概念肺静脉异位引流（肺静脉异位引流（AnomalouspulmonaryvenousAnomalouspulmonaryvenousdrainagedrainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接而与体静脉或右心房相连接.其发病率:约占先天性心脏病的5.8%部分型；约占60～70%完全型：约占30～40%肺V左心房体V系统左心房APVC分型正常正常肺静脉－胚胎发育A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV:共同主静脉UV:脐卵黄静脉；splanchnicplexus：内脏静脉丛）B共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部C肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接D共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接肺静脉异位引流－胚胎发育A部分型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸收前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接B完全型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接1、完全型肺静脉异位引流右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分未闭卵圆孔/房缺肺充血2部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。肺V右心室肺A体循环左心房右心房房缺部分肺V体V系统右心室右心房肺A如：上腔V、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V部分肺V肺V体循环12房缺部分型ADPV左向右分流3血流动力学1、如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见）→产生严重肺淤血、肺水肿→导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少→左心室发育障碍→影响左心功能→预后不良病理改变1、右心及肺动脉系统明显扩张2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。部分型肺静脉异位引流示意图部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型AA右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房BB右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，ScimitarsyndromScimitarsyndromee））CC左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉DD左侧肺静脉引流至冠状静脉窦左侧肺静脉引流至冠状静脉窦所有的部分所有的部分性肺静脉回流异常都性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一属于左向右分流，一般不引起临床症状，般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。或被偶然发现。部分性肺静脉畸形引流部分性肺静脉畸形引流右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉弯刀综合征(scimitarsyndrome)又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。弯刀综合征右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）弯刀综合征弯刀征弯刀征钆（钆（gágá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症）增强核磁血管造影显示弯刀综合症..A:A:二维冠状切面二维冠状切面B:B:三维成像技术三维成像技术完全型肺静脉异位引流类型1、心上型2、心内型3、心下型4、混合型TADPV分型（Ⅰ型）心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC)；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常...