Laryngo-tracheobronchialamyloidosis喉、气管、支气管淀粉样变•amyloidosisisusuallyalocalizedphenomenonthatisrarelyassociatedwithsystemicinvolvement.•Hoarsenessisthemostcommonpresentingsymptom.•Clinicalfindingsatlaryngoscopyarevariable,nonspecific,anddifficulttodistinguishclinicallyfromotherlaryngeallesions.•Thediagnosisisrevealedbypathologicexaminationoftissuesamples.•Traditionally,treatmenthasincludedpartialortotalsurgicalexcisiontomaintainafunctionallaryngealairwayandoptimizevoice.•淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,该类纤维接触硫和碘会出现和淀粉一样的反应,故命名为淀粉样变性普通光镜：心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物淀粉样蛋白的特征刚果红染色:淀粉样物质经染色后应为橙红色，偏振光下，淀粉样物质为“苹果绿”双折•免疫荧光：κ轻链蛋白阳性,λ轻链蛋白阳性•免疫电镜检测免疫电镜可见显示轻链沉积的胶体金颗粒特异定位于淀粉样纤维部位,每个病例均被单一品种轻链蛋白(κ或λ)标记•电镜：纤细、不分枝、僵直的纤维原发性，继发性•原发性淀粉样变主要是由循环血液中免疫球蛋白的轻链及其碎片沉积于组织器官而引起，常累及心脏、肾脏、血管壁、胃肠道、舌及呼吸道，以心、肾最多见，大多数累及1，2个器官•继发性淀粉样变常继发于结核、梅毒、慢性肾病、结缔组织疾病、肿瘤等基础疾病系统性，局限性•Insystemicamyloidosistheamyloidfibrilproteinistypicallyproducedatdistantsitesandcarriedinthebloodstreamwithdepositionatmultiplesites,•inlocalizedamyloidosistheproteinistypicallydepositedatthesiteofproductionandnottransportedinthebloodstream.本文回顾分析了1998年11月至2008年10月间在我院诊治的34例原发性呼吸系统淀粉样变性患者的临床资料,并结合文献复习,分类及及临床表现•临床上将呼吸系统淀粉样变性分为4型:•①上呼吸道淀粉样变其中喉是最常见部位,主要的表现是声音嘶哑,可伴有刺激性咳嗽,病变广泛者可引起呼吸困难,甚至窒息CT上见喉部声带增厚,喉室消失,声门下区有软组织肿物影。喉淀粉样变性在MRI上表现为与骨骼肌类似的信号,这有利于和喉部肿瘤(与骨骼肌的信号不同)鉴别•②气管、支气管淀粉样变分为局灶性和弥漫性,主要症状有咳嗽、咯血、呼吸困难、喘鸣、声音嘶哑,常继发感染。气管、支气管淀粉样变的胸片多表现为肺纹理增强,也有部分患者胸片无异常表现,由于管腔狭窄,故可出现阻塞性炎症、肺不张、局限性或广泛性肺气肿。CT扫描可见气管、支气管管腔狭窄,管壁不规则增厚,在黏膜下可见线条状钙化影(为气管、支气管特征意义的影像学表现)。T1WI显示淀粉样变性的气管、支气管管内外壁呈凹凸不平的隆起,信号为中等偏高;在T2WI上呈低或等低信号,而炎症和肿瘤在T2WI上普遍呈现为高信号,故MRI比CT在诊断呼吸道淀粉样变性中更具有特异性。气管支气管淀粉样变性的肺功能检查为阻塞性肺通气功能障碍•③肺淀粉样变可分为结节性和肺泡间隔弥漫性淀粉样变,主要症状有反复的咳嗽、咳痰、咯血、气促,肺结节性淀粉样变表现为肺内单发或多发结节,这种类型较少累及其他器官。肺泡间隔弥漫型最少见,但容易导致呼吸衰竭。肺淀粉样变多在影像检查时发现,胸片上为两肺弥漫性不均匀的纹理增强、斑点、细小结节或斑片影,偶有胸水;高分辨CT可见小叶间隔增厚呈网状和(或)弥漫分布的直径0.5～5mm的边界清晰小结节,以两肺下叶多发,偶见点状或细环状钙化。肺功能检查表现为正常或弥散功能障碍和限制性通气功能障碍。•④纵隔型该型多见于系统性淀粉样变,平片上主要表现为肺门、纵隔结节状密度影或融合为结节状团块,内可有蛋壳状或不规则状钙化,CT上更为明显诊断:•由于呼吸系统淀粉样变可为局限性淀粉样变,也可为系统性淀粉样变受累的器官之一,而这两种不同的分类有不同的治疗和预后,因此在临床上对于确诊为淀粉样变的患者,首先要判断是全身性还是局限性淀粉样变,应对患者进行血、尿常规,血沉、肝功、肾功、蛋白电泳、血清免疫学测定、心电•图、胸部X线摄片,以排除淀粉样变的系统侵犯。必要...
