甲状旁腺功能减退与低钙血症李昱乔脑病二科甲状旁腺的解剖一、甲状旁腺激素（PTH）•甲状旁腺主细胞分泌•调节血钙水平的最重要激素，升高血钙和降低血磷•甲状旁腺激素分泌主要受血浆钙浓度变化调节•血磷升高、血钙降低刺激PTH的分泌甲状旁腺激素的作用PTH将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血刺激破骨细胞活动增强，使骨组织溶解，钙与磷大量入血快速效应延缓效应促进远曲小管重吸收钙抑制近曲小管重吸收磷激活1-α羟化酶25-（OH）D3肝1，25-（OH）2D3促进肠道吸收钙磷血钙↑血磷↓1,25-(OH)2-D3对钙磷的调节作用生成：7-脱氢胆固醇VD3在肝羟化成25-羟维生素D3在肾羟化1,25-(OH)2-D3作用：1.促进生成钙结合蛋白，加强小肠对钙的吸收，同时也促进磷的吸收2.对骨钙动员和骨盐沉积有作用，总的效应使血钙升高3.促进肾小管对钙磷的重吸收降钙素（CT)对钙磷的调节作用甲状腺C细胞分泌的肽类激素生物学作用降低血钙和血磷，对成人作用小，对儿童作用明显，骨是其主要的靶器官对骨的作用：抑制破骨细胞活动，减弱溶骨过程，增强成骨过程，钙磷沉积增加，血钙与血磷含量下降，对肾的作用：抑制肾小管对钙、磷的重吸收钙磷代谢与调节激素降钙素(CT)/PTH/1.25-（OH）2D3一起构成了对血液中离子钙瞬间和慢性调节系统，并借助骨骼、肾脏和肠道实现这种调节，使血中的钙浓度维持在一个非常狭窄的范围内，保持机体内环境的相对稳定。影响血清钙离子的因素–白蛋白–血清pH–血清磷–血清镁–血清碳酸盐–外源性因素柠檬酸/游离脂肪酸低钙血症(hypocalcaemia)•是指各种原因所致的甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或其作用抵抗，维生素D缺乏或代谢异常，使骨钙释放减少，肾小管重吸收或肠道钙的吸收障碍，从而引起血游离钙浓度降低的一组临床症候群。•主要表现为神经肌肉的兴奋性增高，严重者可致呼吸困难、心律失常，甚至猝死。低钙血症的主要病因•甲旁减•甲状旁腺激素分泌缺乏•特发性(自身免疫性)•甲状旁腺激素基因突变•手术后甲旁减•甲状旁腺浸润疾病(肝豆状核变性等)•功能性•低镁血症•甲状旁腺术后(暂时性)•甲状旁腺激素作用缺乏(甲状旁腺激素抵抗)•低镁血症•假性甲旁减•甲状旁腺功能正常或增高•肾功能衰竭•肠吸收不良•急性胰腺炎•维生素D缺乏或抵抗•药物：静脉注射双膦酸盐类、某些抗肿瘤药物等分类•①继发性甲旁减•②特发性甲旁减•③低血镁性甲旁减•④新生儿甲旁减•⑤假性甲旁减•⑥假-假性甲旁减•⑦假性特发性甲旁减PTH作用障碍PTH生成减少PTH分泌受到抑制PTH结构异常无活性甲旁减的病因（一）甲状旁腺破坏：手术，放疗，代谢病，炎症，癌等（二）PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺乏，镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些抗癌药（三）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体，降钙素，糖皮质素，前列腺素（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减，特发性甲旁减。病理生理破骨作用减弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓肠道钙吸收↓肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑高血磷低血钙PTH缺乏病理生理神经肌肉兴奋性↑白内障手足搐搦惊厥神经肌肉兴奋性↑影响儿童智力体格发育皮肤毛发指甲等外胚层改变基底神经节钙化低血钙高血磷低钙血症的症状和体征•Neuromuscularirritability（神经肌肉激惹）•Paresthesias（感觉异常）•Laryngospasm/Bronchospasm（喉或支气管痉挛）•Tetany（抽搐）/Seizures（癫痫）•Chvosteksign（面神经叩击征）•Trousseausign（束臂征）•ProlongedQTctimeonECG（心电图和心脏功能异常）临床表现（一）神经肌肉兴奋性高：①手足搐搦，②神经、精神症状－抑郁，烦躁，肌张力高，癫痫，视乳头水肿。（二）外胚层来源的器官营养障碍性病变：皮肤头发、爪甲薄脆、易折裂、牙钙化不全、白内障。（三）心脏：心电图QT间期延长（四）胃、肠功能，易念珠菌感染。（五）骨（六）脑电图癫痫样、基底神经节钙化假性甲旁减甲旁腺、PTH活性均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细胞内其他异常，PTH不能发生作用，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高，甲旁腺细胞肥大、...
