44y男发现右颈部渐大肿物9月余38y女发现右颈部肿物1年余男44y发现右颈部肿物2年余颈动脉体瘤影像学诊断二零一七级规培生许向阳解剖•颈动脉体，即颈动脉小球，位于颈总动脉分叉处后方的外膜中；•大小不一，平均直3.5mm，平均体积约为6×4×2mm；•血供主要来自颈外动脉，血液通过咽后和舌静脉回流；•神经分布主要是IX舌咽神经的颈动脉窦支。起源•颈动脉体由第三鳃弓的中胚层成分和神经脊的外胚层成分共同发生。•副神经节是来源于神经脊的细胞，在胚胎发育过程中，经迁移而分散各处，如肾上腺、头、颈、纵膈和后腹膜，他们集聚成副神经节。肿瘤•颈动脉体瘤，起源于颈动脉分叉外膜内的颈动脉体实性肿瘤，是一种少见的头颈部非嗜铬性副神经节瘤，属于化学感受器肿瘤的一种。•副神经节瘤，起源于副神经节细胞的肿瘤，其中，嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名；如：颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副节瘤等。•（质地中等，有包膜，表面光滑，切面呈红褐色，滋养血管丰富）•Whenthecarotidbodymeasures6mm,asmallcarotidbodyparagangliomashouldbesuspectedandfurtherevaluated.历史•1743年VonHaller首次描述颈动脉体组织；•1880年Giegner第一次切除颈动脉瘤(术后病人死亡)；•1889年Albert首次成功切除颈动脉体瘤并且保留了颈内动脉；•1903年美国一位医生完成了第一例成功的颈动脉体瘤切除手术；病理•组织学上，典型的副交感神经副神经节瘤尚保留有正常副神经节的器官样结构。•肿瘤由两种细胞构成：主细胞胞质呈淡嗜酸性、支持细胞。瘤细胞巢之间有丰富的血管网。•免疫组织化学：神经内分泌标志如嗜铬粒素A和突触素主细胞通常阳性。病理Lack等提出恶性特征参考标准：(1)瘤细胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)细胞异型性显著；(3)核分裂象多见；(4)细胞巢有中性坏死和血管侵犯。MCBT生物学行为有：局部浸润、复发、区域淋巴结转移及远处转移，以骨、肺多见。发病人群•3种不同类型的颈动脉体瘤：•家族型：SDH基因突变引起；其中10-50%在较年轻的患者中更为常见。•散发型：散发型是最常见的类型，约占颈动脉体肿瘤(CBTs)的85%。•增生型：在慢性低氧症患者中是很常见的，包括那些生活在海拔5000英尺以上的病人，以及在患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或发绀性心脏病的患者中，也可见到增生型。临床表现症状：患者常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，临床无特异症状。•早期：可无症状，随着瘤体增大，可有胀痛感；•进展期：肿块多位于颈部，可向咽部及颅底方向生长，压迫周围组织、后组颅神经。当肿瘤压迫迷走神经，可出现声音嘶哑及呛咳；若颈部交感神经受损，患侧瞳孔缩小，睑裂变小，患侧面部出汗减少或无汗，honor征；舌下神经受损，出现舌肌萎缩，伸舌时舌偏向患侧。体征：下颌角前下方肿块，呈类圆形，边界清楚，质地韧，可左右推动，但不能上下推动；表面可触及颈动脉搏动，听诊可闻及血管杂音。流行病学•头颈部副神经节瘤中最常见的类型，约占60%；•发病率低，生长缓慢，每年生长3-5mm；•好发年龄20-60岁，平均年龄约43岁；•大部分为良性肿瘤；•恶性者，约2%-8%，表现为：区域淋巴结转移、远处转移、巨大的瘤巢并血管侵犯、复发；•女性：男性1.87：1•家族遗传性发病没有性别倾向。临床分型Shamblin分型•I型：局限型瘤体局限于颈动脉分叉处，在表面，无黏连；•II型：部分包绕型肿瘤被颈内、外动脉壁压迫形成深沟；•Ⅲ型：包裹型肿瘤颈动脉和神经被肿瘤完全包绕。治疗•包括：外科手术（目前根治的最主要方式）、放射治疗（敏感性低）及栓塞治疗（瘤体血供丰富，仅能暂时缩小，无法根治）以及姑息治疗。•不同分型的颈动脉体瘤其手术方式差异也很大，因此术前有必要明确肿瘤的分级及其与颈动脉和周围组织的关系。•I型：位于分叉处外膜，行单纯瘤体剥除术。•II型：部分包绕血管，行瘤体联合颈外动脉切除术。•III型：多行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内静脉重建术。InstanceswheresurgeryshouldbeconsideredincludeyounghealthypatientswithsmalltomediumCBPs(ShamblinclassIorIIorthose\5cm)andse...
