口腔粘膜大孢类疾病VIP免费

口腔黏膜病基本临床病损•斑/斑片Macule&patch•丘疹/斑块Papule&plaque•疱Vesicle•大疱Bulla•脓疱Pustule•溃疡Ulcer•糜烂Erosion•结节Nodule•肿瘤Tumor•萎缩Atrophy•皲裂Rhagades•假膜Pseudomembrane•痂Crust•鳞屑Scale•坏死/坏疽Necrosis&gangrene口腔黏膜大疱类疾病天疱疮•抗棘细胞层间黏合物质抗体•口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂，形成上皮内疱•棘细胞松解类天疱疮•抗基底膜抗体•形成上皮下疱•无棘细胞松解病因天疱疮•口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂，形成上皮内疱/裂隙•棘细胞松解•疱底不规则绒毛状乳头突起类天疱疮•上皮与结缔组织之间有水平或裂隙，形成上皮下疱•无棘细胞松解组织病理临床表现累及皮肤口腔黏膜•皮肤：躯干、头面部、腋窝、腹股沟、四肢易受摩擦部位•口腔：任何部位水疱/糜烂/溃疡/血痂重要体征/检查手段：揭皮试验/探针试验/尼氏征–“三征”揭皮试验(+)：撕去或提取疱壁时，连同临近外观正常的黏膜/皮肤一并无痛性撕去，并遗留下一鲜红的创面探针试验(+)：在糜烂面的边缘将探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性无阻力伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方尼氏征(+)：用手指或棉签侧向推压外表正常的皮肤或黏膜，可迅速形成水疱，或使外观正常的黏膜表层脱落或撕去天疱疮•损害无自限性•“三征”阳性•口腔粘膜出现松驰、透明、纤薄的水疱；破溃后留下糜烂面和不规则疱壁类天疱疮•损害有一定的自限性•“三征”阴性•好发于牙龈的紧张厚壁小水疱•瘢痕性类天疱疮：反复发作的结合膜炎易导致睑-球粘连临床表现实验室检查天疱疮类天疱疮病理学检查棘细胞层松解上皮内疱形成疱底不规则绒毛状乳头突起上皮下疱形成细胞学检查涂片可见Tzanck细胞(天疱疮细胞)/直接免疫荧光(DIF)可见棘细胞间荧光基底膜区连续细长的荧光带间接免疫荧光(IIF)血清抗体IgG效价≥1：40与病情严重性平行瘢痕性：滴度低大疱性：滴度高诊断临床特点+病理检查*对于怀疑天疱疮/类天疱疮患者，建议常规病理活检目的：确诊(金标准)，指导用药天疱疮•大剂量•全身用药•支持疗法类天疱疮•中小剂量•局部+全身用药如合并皮损/眼部损害，与皮肤科/眼科医生协同治疗肾上腺皮质激素为主要用药注意控制不良反应治疗自身免疫反应而致上皮棘层松解的慢性皮肤粘膜大疱水疱性疾病(pemphigus)Lever分类法：☆寻常型天疱疮，约占2／3☆落叶型天疱疮☆红斑型天疱疮，约占15％☆增殖型天疱疮，约占3％后三型很少口腔损害天疱疮一、病因自身免疫性疾病天疱疮抗原：钙粘素超家族糖蛋白口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂－－棘细胞松解二、临床特点1.损害无自限性2.口腔黏膜出现松驰、透明、纤薄的水疱破溃后留下糜烂面和不规则疱壁3.三征阳性揭壁试验、探诊试验、尼氏征4.皮肤水疱好发于受摩擦的躯干部位松驰、透明、壁薄，尼氏征阳性三、实验室检查病理学检查：棘细胞层松解、上皮内疱形成疱底不规则绒毛状乳头突起具有确诊意义细胞学检查：涂片可见Tzanck细胞(天疱疮细胞)细胞因表皮生发层下部细胞间桥消失，细胞之间失去内聚性而单独存在于水疱中细胞较正常棘细胞大，呈圆形，核大而深染，核周有浅蓝色晕，胞浆均匀呈嗜碱性DIF：可见棘细胞间荧光IIF：血清抗体效价≥1：40与病情严重性平行四、诊断临床特点，病理检查五、鉴别诊断天疱疮与多形红斑的鉴别─────────────────────────────天疱疮多形红斑─────────────────────────────自限性无有口腔损害水疱、糜烂广泛糜烂、渗出，唇红部血痂皮肤损害大水疱好发于躯干，肢端靶形红斑或环形红斑尼氏征阳性尼氏征阴性─────────────────────────────六、治疗如合并皮损，与皮肤科医生协同治疗如仅有口腔损害，可按下述要点进行治疗1.皮质激素的应用首选药物(1)控制：强的松80mg±20mg/天，时间3~4周控制标准：新损害不再出现、旧损害开始愈合(2)减量：每周减5mg或上一剂量的10%，时间8~10周减量标准：旧损害继续愈合如减量期间旧损害停止愈合和/或新损害出现则停止减量，直至损害继续愈合(3)维持：强的松15-20mg/天，时间约8-12周但需注意维...