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内科学第八版内科学第八版第十章第十章淋巴瘤LymphomaDefinition(定义)淋巴组织免疫细胞的恶性肿瘤clonaltumoursofmatureandinmatureBcells,Tcellsornaturalkiller(NK)cellsatvariousstagesofdifferentiation.Hodgkinlymphoma(HL，霍奇金淋巴瘤)nonHodgkinlymphoma(NHL，非霍奇金淋巴瘤)Epidemiology(流行病学)1.Theincidenceisincreasingsteadily（增加）(2012年国内统计发病率5.1/10万)2.Morecommoninmenthanwomen(男多于女)3.NHLismorefrequentthanHL（NHL多）4.T-celllymphomaismorefrequentinChinathantheWest（我国T多）5.Mortality:1.86per100,000(2012年)Etiology（病因）1.Infectiousagents（感染）EBV,HTLV-,HTLV-,ⅠⅡHHV-8,Hp,HCV2.Immunosuppression（免疫抑制）：AIDS;rheumatoiddisease；transplantation3.Chemicals（化学物质）：pesticides,benzene,hairdyes4.Radiation（放射线）5.Geneticsusceptibility（遗传）Pathobiology(病理学)基本病理特征1.Proliferationandinfiltrationofthemalignantmonoclonallymphoilcell（肿瘤细胞）2.Thenormalarchitectureofthelymphnodesorlymphoidtissueisobliteratedpartiallyortotally（结构破坏）Classification(分类)HLB细胞NHLT细胞和NK细胞HL（2008）WHO分类１、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)２、典型(classical)霍奇金淋巴瘤(CHL)⑴结节硬化型霍奇金淋巴瘤，1和2级(NSHL)⑵富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)⑶混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)⑷淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)NHL（2008）WHO分类B细胞肿瘤T细胞和NK细胞肿瘤1.原始B细胞肿瘤1.原始T细胞肿瘤①B淋巴母细胞性白T淋巴母细胞性血病/淋巴瘤，NOS白血病/淋巴瘤②伴重现性遗传学异常(7)2.成熟B细胞肿瘤(29)2.成熟T细胞肿瘤(18)（恶性程度分类：低度、中度、高度）B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)(-13q,-11q,-17p)2.B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)3.脾边缘区B细胞淋巴瘤±绒毛状淋巴细胞(SMZL)4.淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤±单核细胞样B细胞(MZL)5.粘膜相关性淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)t(11;18)B细胞肿瘤6.滤泡性淋巴瘤(FL)t(14;18)7.套细胞淋巴瘤(MCL)t(11;14)8.弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)t(3;14)9.Burkitt淋巴瘤(BL)t(8;14)10.毛细胞白血病(HCL)11.浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)12.淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)13.灰色区淋巴瘤（介于大B与Burkitt、大B与CHL）T细胞肿瘤成熟T细胞肿瘤1.T-前淋巴细胞白血病(T-PLL)2.T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3.侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)4.成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATCL/L)5.周围性T细胞淋巴瘤，无其它特征(PTCL,NOS)6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)T细胞肿瘤7.间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+,t(2;5)8.间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK-9.蕈样肉芽肿/塞赛里(Sezary)综合征(MF/SS)10.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11.原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤12.结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻和鼻型(NK/TCL)13.肠病相关T细胞淋巴瘤14.肝脾T细胞淋巴瘤国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究24%24%5%5%6%6%6%6%6%6%22%22%31%31%弥漫大B细胞(DLBCL)滤泡(FL)小淋巴细胞(SLL)套细胞(MCL)周围T细胞结外边缘区(MALT)余下各亚型周立强等周立强等.1125.1125例例NHLNHL临床病理分临床病理分析析..癌症进展杂志癌症进展杂志,2006,4:391-,2006,4:391-397397PTCL在我国所占比例明显高于西方国家6%51%34%9%霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤NK和T细胞淋巴瘤其他尹洪芳等，304例恶性淋巴瘤的WHO分类中华医学杂志,2003,83：1556-1560Clinicalfeatures1.Lymphnodeenlargement（淋巴结肿大）Painless,progressive,nontender,firmregions:cervical,supraclavicular,axillary,inguinal,epitrochlearrarephenomena:waxandwane,lymphnodepainafteringestionofalcoholicbeverages2.Compression（压迫）and/orinfiltration（浸润）symptoms(extra-nodalinvolvement)3.Systemicsymtoms（全身症状）fever,nightsweats,weightloss(B症状);fatigue,pruritus,cytopenia4.DifferencebetweenHLandN...