定义：颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。临床表现：好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。·外貌体征：头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。·小脑受压症状：共济失调（行走不稳），闭目难力，指鼻试验不准、眼震、构音不清等。·颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等·椎动脉受压表现：发作性眩晕、恶心、视力障碍等。诊断标准：一、检查方法1、颈椎DR平片。2、颈部CT三维平扫。3、颈部MRI多平面扫描。平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。二、参照Chamberlain标准：正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症，超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。正常测量线展示：钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可诊断颅底凹陷症。正常齿状突位于钱氏线以下斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿状突脱位。正常齿状突位于斜坡延长线下方BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示颅底凹陷征。正常波氏角小于13°二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm,提示颅底凹陷症。正常齿状突至此线距离大于1cm双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。正常齿状突不超过此线2mm克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示颅底凹陷症。正常齿状突与此线的距离为41±4mm。病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻前庭间歇性异痒感2月。病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻前庭间歇性异痒感2月。齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。病例一齿状突均相交于斜坡延长线病例一克劳指数小于3cm，为2.4cm。二腹肌线及双乳突连线异常。波氏角大于13°，为18.6°病例二：女，43岁。右侧肢体麻木，乏力，伴四肢、头部阵发性胀痛，进而出现对侧肢体麻木、乏力，行走不能。齿状突高于钱氏线9.6mm。齿状突高于斜坡延长线克劳指数约2.6cm病例三：男，67岁。患者因颈部外伤2天入院，平素身体健康，未诉明显不适。CT三维提示颈椎骨折、颅底凹陷症。齿状突高于钱氏线8mm。波氏角增大约25.6°双二腹肌线及双乳突连线异常注意：颅底凹陷症，如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长线为阴性。所以斜坡延长线只能作为颅底凹陷症辅助诊断。并发症：颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结构发育畸形。1、环枕融合。2、颈椎分节不全。3、环枢椎脱位。4、扁平颅底。5、小脑扁桃体下疝畸形。6、脊髓空洞。环枢关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人），5mm（儿童）。MRI齿状突前间隙见高低混杂信号填充。正常异常异常齿状突脱位患者常合并枢椎关节面倾斜，会进一步加重齿状突脱位。正常异常异常小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。小脑扁桃体下缘变尖，进入椎管。正常异常异常脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。T1...
