慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症ChronicprimaryadrenalinsufficiencyChronicprimaryadrenalinsufficiency内科学第内科学第66版版贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科内容内容概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理临床表现病理生理临床表现诊断诊断治疗治疗肾上腺危象肾上腺危象贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺解剖位置肾上腺解剖位置概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺肾上腺概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺下极薄层断面肾上腺下极薄层断面概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑下丘脑--垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象又称肾上腺危象慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类按起病快慢分类概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科按病变部位分类按病变部位分类原发性原发性:肾上腺疾病所致:肾上腺疾病所致AddisonAddison病病继发性继发性:下丘脑分泌:下丘脑分泌CRHCRH不足不足或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACTHACTH不足不足概述肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能慢性原发性肾上腺皮质功能减退症减退症((AddisonAddison病病))各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致临床表现:临床表现:疲乏、软弱、色素沉着、低血压、疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科AddisonAddison病病名病病名18551855年,美国盖伊斯医院年,美国盖伊斯医院ThomasAddisonThomasAddisonAddisonAddison在在1111例尸解中发现:肾上腺有破坏性变化例尸解中发现:肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名:世界医学文献中仍以他的名字命名:阿狄森氏病阿狄森氏病Addison'sdiseaseAddison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的辟了临床内分泌学研究的里程碑里程碑概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科流行病学流行病学患病率:每百万人有患病率:每百万人有39-6039-60人人诊断时平均年龄诊断时平均年龄4040岁岁范围范围17-7217-72岁岁19961996年,《新英格兰医学杂志》年,《新英格兰医学杂志》概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科国内以结核性多见,男多于女国内以结核性多见,男多于女国外多为自身免疫所致,称特发性,女多于男国外多为自身免疫所致,称特发性,女多于男概述流行病学流行病学贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感染感染既往占既往占80%80%,系血行播散所致,常先有其他部位结核,系血行播散所致,常先有其他部位结核肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺结核肾上腺结核肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染艾滋病后期。艾滋病后期。AIDSAIDS已成为一常见原因已成为一常见原因5%5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科双侧肾上腺皮质破坏双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏坏约约75%75%血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多多内分泌综合征(内分泌综合征(APSAPS)。)。白种...