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慢性白血病慢性白血病慢性白血病慢性白血病HEMATOLOGY慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病Chronicmyelocyticleukemia(CML)Chronicmyelocyticleukemia(CML)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病Chronicmyelocyticleukemia(CML)Chronicmyelocyticleukemia(CML)HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity造血干细胞的造血干细胞的骨髓增生性肿瘤骨髓增生性肿瘤；；病程发展较缓慢；病程发展较缓慢；主要涉及髓系；主要涉及髓系；其临床特点是外周血粒细胞显著增多，脾其临床特点是外周血粒细胞显著增多，脾明显肿大，受累细胞系中可找到明显肿大，受累细胞系中可找到PHPH标记染标记染色体或（和）色体或（和）BCR/ABLBCR/ABL基因重排；基因重排；大多数患者因急性变而死亡；大多数患者因急性变而死亡；HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity克隆性造血干细胞疾病，表现为一系或者多系克隆性造血干细胞疾病，表现为一系或者多系骨髓细胞异常增殖。骨髓细胞异常增殖。临床上表现为一种或者多种血细胞质和量的异临床上表现为一种或者多种血细胞质和量的异常、脾大、出血倾向、血栓性成和髓外化生。常、脾大、出血倾向、血栓性成和髓外化生。可以共同存在或者互相转化，最终骨髓衰竭或可以共同存在或者互相转化，最终骨髓衰竭或者转化为急性白血病。者转化为急性白血病。HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity骨髓增生性肿瘤骨髓增生性肿瘤MyeloproliferativeNeoplasm(MPN)MyeloproliferativeNeoplasm(MPN)骨髓增生性肿瘤骨髓增生性肿瘤MyeloproliferativeNeoplasm(MPN)MyeloproliferativeNeoplasm(MPN)慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病BCR/ABL+BCR/ABL+慢性中性粒细胞性白血病慢性中性粒细胞性白血病慢性嗜酸性粒细胞性白血病慢性嗜酸性粒细胞性白血病真性红细胞增多症真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化MPNMPN不能分类不能分类肥大细胞增多症肥大细胞增多症慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病BCR/ABL+BCR/ABL+慢性中性粒细胞性白血病慢性中性粒细胞性白血病慢性嗜酸性粒细胞性白血病慢性嗜酸性粒细胞性白血病真性红细胞增多症真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化MPNMPN不能分类不能分类肥大细胞增多症肥大细胞增多症HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity慢性粒细胞白血病的诊断临床表现1血液学改变2骨髓改变3细胞遗传学及分子生物学改变4HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversityCML临床表现慢性期、加速期、急变期。脾肿大和血象异常。乏力、低热、盗汗等代谢亢进表现。白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清神经症状、血栓形成等。急变期表现同急性白血病。多数为急粒变。HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversityCML血液学改变外周血白细胞明显增高，达10~100109/L；中晚幼粒细胞和杆状核为主，原始细胞和早幼粒细胞小于5％；嗜酸和嗜碱性粒细胞增多；中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阴性；早期血小板正常，部分增多；急变期同急性白血病；HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversityCML骨髓像增生明显至极度活跃；粒红比例达10-50:1；以中晚幼粒及杆状核细胞为主，原始细胞小于10％；嗜酸细胞和嗜碱粒细胞增多；NAP活性降低；易干抽、纤维化；急变期同急性白血病；HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity90%以上患者出现Ph染色体；t(9;22)(q34;q11)；bcr/abl融合基因编码的P210蛋白具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖；加速期和急变期出现附加染色体；CML细胞遗传学及分子生物学改变CML细胞遗传学及分子生物学改变HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity1960年Nowell等发现CML骨髓细胞中特征的费城染色体（Ph1）1973年Rowley证明Ph1是t(9;22)(q34;q11).1980年以后发现融合的BCR/ABL基因HEMATOLOGYSecondAffiliat...