帕金森病的诊断及治疗进展吉大二院神经内科胡国华教授博士生导师•帕金森病(PD),又称震颤麻痹,由英国医生JamesParkinson首先描述,是一种中老年人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常等
•65岁以上老年人群患病率为2%
目前我国PD患者人数已超过200万
帕金森病帕金森病的进展过程•基因突变(遗传因素)•氧化应激•蛋白降解功能障碍•炎性/免疫反应•环境毒素•线粒体功能障碍•年龄老化•兴奋性氨基酸•……目前发病机制尚未明确目前发病机制尚未明确------研究表明下列因素均与研究表明下列因素均与PDPD发生有关发生有关帕金森病帕金森病帕金森病发病机制帕金森病病理诊断标准帕金森病病理诊断标准①多巴胺能神经元减少(>50%)和黑质中存在胶质细胞②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片,不重叠)③没有能产生其他帕金森症的病理证据帕金森病的神经病理正常人帕金森患者黑质:正常中脑黑质脱色黑质神经元的丢失黑质神经元存在帕金森病病理并非始于黑质致密部——Braak病理分级•运动前期1:(延髓:IX,X运动神经背核,前嗅核,嗅球,中央网状带)嗅觉障碍
•运动前期2:(延髓和桥脑被盖:中缝核尾側,网状巨细胞核(NRMC),蓝斑-蓝斑下区复合体LC)睡眠,头痛,运动减少,情感障碍
•运动前期3:(中脑:黑质致密部SN,杏仁核A,中脑被盖部桥脑大脑脚核PPN,基底前脑巨细胞核)色觉,体温调节,认知,抑郁,背疼
•期4:(丘脑和基底节)四主症
•期5:(新皮层多模式)运动波动,频发疲劳
•期6:(新皮层单模式)错乱,视幻觉,痴呆,精神症状
大脑中脑桥脑延髓脑内存在多条DA递质通路,重要的是黑质—纹状体通路,该通路DA能神经元在黑质致密部,正常时自血流摄人酪氨酸羟化酶(TH)左旋