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1免疫缺陷病(Immunodeficiencydisease)第十九章Chapter19贵阳医学院免疫学教研室教学内容教学内容概述概述原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病免疫缺陷病的治疗原则免疫缺陷病的治疗原则教学要求教学要求掌握：掌握：免疫缺陷病概念及其特点免疫缺陷病概念及其特点AIDSAIDS的的发病机制、传播途径发病机制、传播途径熟悉：免疫缺陷病的种类及临床常见病概述一、基本概念免疫缺陷病（Immunodeficiencydisease,IDD)免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。二、分类•原发性免疫缺陷病（先天性）（PrimaryImmunodeficiencydisease,PIDD）•获得性免疫缺陷病（继发性）（AcquiredImmunodeficiencydisease,AIDD）分为：造血干细胞髓样祖细胞淋巴样祖细胞粒细胞前体细胞细胞前B细胞前T细胞吞噬细胞成熟B细胞成熟T细胞浆细胞效应T细胞•体液免疫缺陷•细胞免疫缺陷•联合免疫缺陷•吞噬细胞缺陷•补体缺陷根据主要累及免疫系统成分分为：三、主要临床特点所致感染主要由化脓性细菌引起气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎细胞免疫缺陷所致感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌、原虫等引起。感染体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷恶性肿瘤发病率大大增加自身免疫病发病率增高遗传倾向第一节原发性免疫缺陷病(PIDD)亦称为先天性免疫缺陷（congenitalimmunodeficiencydisease,CIDD）,由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。DiGeorge综合征裸鼠一、原发性B细胞缺陷二、原发性T细胞缺陷三、原发性联合免疫缺陷四、补体系统缺陷五、吞噬细胞缺陷特异性PIDD非特异性PIDD第二节获得性免疫缺陷病由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。(Acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD)一、常见原因•营养不良1、非感染性因素•恶性肿瘤（Hodgkin病、骨髓瘤等）•医源性免疫抑制剂、放射线等2、感染•病毒（HIV、麻疹病毒、EB病毒等）•胞内寄生菌（结核杆菌、麻风杆菌等）•原虫、蠕虫二、获得性免疫缺陷综合征（Acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS）AIDS是因人类免疫缺陷病毒(HumanImmunodeficiencyVirus,HIV)侵入机体引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。1、流行情况非洲最严重，南亚、东南亚次之。（南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭）EstimatednumberofadultsandchildrennewlyinfectedwithHIVduring2009全球共有3340万名艾滋病病毒感染者，其中非洲国家占70%；亚洲占15%。20102010年的世界艾滋病日主题为年的世界艾滋病日主题为““权益责任落实”权益责任落实”据卫生部统计：到据卫生部统计：到20102010年年1010月底，月底，我国累计报告艾滋病病毒感染者和病人我国累计报告艾滋病病毒感染者和病人3737万多万多例，其中病人例，其中病人1313万多例，死亡万多例，死亡66万万88千多例。千多例。截至截至0909年年1010月，贵州省累计发现艾滋病感月，贵州省累计发现艾滋病感染者染者83928392人，人，70%70%以上的艾滋病病毒感染者为以上的艾滋病病毒感染者为吸毒人员，其中吸毒人员，其中45.9%45.9%是通过静脉注射感染。是通过静脉注射感染。主要传播途径性接触传播血液传播母婴垂直传播传染源•HIV携带者•AIDS患者临床表现艾滋病卡波氏肉瘤口腔念球菌病艾滋病的恶液质(一)HIV分子生物学特征HIV属于逆转录病毒，可分为HIV-1和HIV-2两型，目前世界流行的AIDS主要由HIV-1所致，约占95%。人类免疫缺陷病毒(HumanImmunodeficiencyVirus,HIV)(二)AIDS发病机制1.HIV侵入免疫细胞的机制HIV主要侵犯宿主的表达CD4分子的细胞（如CD4+T细胞、单核-巨噬细胞、树突状细胞和神经胶质细胞等）。病毒感染过程HIV2.HIV损伤免疫细胞的机制•HIV直接杀伤靶细胞•HIV间接杀伤靶细胞•HIV诱导靶细胞凋亡其它：B细胞、巨噬细胞、DC、NK细胞等也可因HIV感染，导致其功能与活性发生不同程度改变。CD4+T细胞：HIV体内感染主要靶细胞3.HIV逃逸免疫攻击的机制•HIV抗原表位序列变异•滤泡树...