新生儿高胆红素血症与神经损伤苏州科技城医院新生儿科李永富苏州科技城医院新生儿高胆红素血症•新生儿高胆红素血症是由于胆红素产生增加，和/或胆红素排泄减少，临床出现皮肤黄疸为主的一系列症状。•新生儿高胆红素血症以未结合胆红素升高为主•新生儿黄疸影响60%的足月婴儿和80%的早产儿•长时间黄疸定义为足月婴儿超过2周，早产儿超过3周时，血液中胆红素水平升高。苏州科技城医院胆红素的产生与消除•血清总胆红素（STB）=胆红素产生胆红素消除−•胆红素的产生是血红素分解代谢的结果•关键酶：血红素加氧酶、尿苷二磷酸葡萄糖醛糖基转移酶、β-葡糖醛酸苷酶•肠肝循环苏州科技城医院•高胆红素血症是胆红素产生和排泄不平衡的结果•碳氧血红蛋白（COHbc）---血红素分解代谢的准确指标•血清总结合胆红素以总胆红素的百分比(TCB%)表达----反映胆红素结合•COHbc/TCB(%)与STB的有密切相关苏州科技城医院苏州科技城医院高胆红素血症•足月儿：>12.9mg/dl，早产儿>15mg/dl•有不同研究表明>10mg/dl，>15mg/dl,>17.5mg/dl,>20mg/dl都可能导致胆红素脑病•没有具体血清胆红素水平；而称为“需要治疗”的新生儿苏州科技城医院苏州科技城医院苏州科技城医院溶血：严重高胆红素血症的主要危险因素•溶血的一些重要原因：异种免疫、溶血病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、遗传性球形红细胞增多症•溶血实验室检查：DAT、红细胞形态鉴别和涂片、网织红细胞计数等价值有限•呼气末一氧化碳(ETCO)测定：能够证实溶血的存在或不存在，其测定是唯一能够直接反映血红素分解代谢率从而产生胆红素的临床试验。苏州科技城医院胆红素的毒性•影响细胞内线粒体，干扰能量代谢•与特异的膜、细胞器或细胞蛋白结合，抑制其功能•损伤和直接干扰DNA功能•临床可有肝肾功能、心肌等损害•神经损害---胆红素脑病苏州科技城医院•高水平的未结合胆红素可导致神经元损伤•胆红素的神经毒性多表现在脑干基底节、听觉通路和动眼神经核、下丘脑•神经损伤的程度和血清胆红素的水平呈正相关•多达40%的黄疸婴儿有听力丧失的危险(HL)。即使是中等水平的高胆红素血症(低于20mg/dl)也可引起听力损失苏州科技城医院神经损伤的临床表现•警告期•痉挛期急性期•恢复期•后遗症期慢性期苏州科技城医院急性期•反应低下、嗜睡、轻度肌张力减低、活动减少、吸吮弱•易激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难、嗜睡、肌张力增高，可伴有发热、惊厥，重症者深度昏迷、呼吸衰竭而死亡•1周后，肌张力增高消失，变成减低，吸吮力和反应逐渐恢复，呼吸好转，1-2周后急性症状可全部消失苏州科技城医院慢性期•1岁前：有喂养困难，高调哭声、肌张力减低，深腱反射增强，持续颈强直，运动发育迟缓•6-7岁之前：安静时肌张力低下•学龄期：肌张力增高•后遗症（四联症）：锥体外系运动障碍、听力异常、眼球运动障碍、牙釉质发育异常•亚临床症状：轻度运动功能障碍、认知异常苏州科技城医院神经损伤分级•轻度核黄疸：多表现为运动症状，包括肌张力障碍及轻微的运动延迟。这些婴儿一般在童年后期可以自己走动，说话也能说得很清楚。•中度核黄疸：可伴发中等程度的多动症、肌张力障碍。他们也可能有语言发育延迟，但治疗可以提高语言质量。•严重核黄疸：严重的肌张力障碍/无动状态，不能自主活动，包括行走、言语和自我喂养。也可伴随着严重的高肌张力状态和肌肉痉挛。有些儿童可能会随着时间的推移在残疾方面得到改善，但大部分患儿通常难以自行缓解。苏州科技城医院神经损伤分级•脑瘫（CP）定义：为“一组运动发育的永久性障碍”•原因：胎儿或婴儿大脑发生的非进行性障碍，常伴随着知觉、认知、交流、行为等方面的干扰，癫痫以及继发性肌肉骨骼问题苏州科技城医院溶血会增加胆红素神经毒性的风险吗？•有研究表明DAT阳性与智商低、神经功能异常发生率高有关•DAT阳性的婴儿智商(IQ)明显低于高胆红素血症但DAT阴性的婴儿•高STB暴露时间的延长与神经系统异常的增加有关。苏州科技城医院“非溶血性黄疸”存在吗？•“非溶血性黄疸”一词来区分无明显溶血病因的新生儿与溶血病因的新生儿•缺乏明确的病因...
