成人肾母细胞瘤讲义VIP专享VIP免费

成人肾母细胞瘤（AdultWilms’Tumor）病例患者青年女性，35岁，已婚病历号：02126450主诉“间断性左侧腰部疼痛1周”现病史：一周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈绞痛，伴恶心、呕吐，为胃内容物，无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀、腹泻，自服去痛片不能缓解。在家休息一夜后症状缓解，在外院查CT示左肾占位，逐来我院。病例既往史：无特殊体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。病例化验检查1.血、尿常规：未见异常。2.生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。病例辅助检查心电图，胸片未见异常。泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均，未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾CaT1N0V0MX病例CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.3cm＊4cm＊4cm，平扫密度不均匀，病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病变，合并局部出血。病例病例病例入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：1.术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。2.术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小：4cm＊3.5cm＊3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内，Ⅰ期。手术断端未见肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+），NSE（部分+），WT1（部分+）。回顾肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80%以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5岁。临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他还有肉眼血尿，发烧，腹痛，高血压，腹水等。少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinaryanomalies）、半身肥大(hemihypertrophy)、Denys-Drash综合征、WAGR综合征、Beckwith-Wiedemann综合征,或同时患其他恶性肿瘤。*成人诊断标准Kilton于1980年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准:(1)肾脏原发性肿瘤；(2)具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分；(3)病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构；(4)无肾癌组织；(5)组织学图像明确；(6)年龄大于15岁。KiltonLKiltonL，，MatthewsMJMatthewsMJ，，CohenMHCohenMH：：AdultWilms’tumor:AreportofprolongedsurvivalAdultWilms’tumor:Areportofprolongedsurvivalandreviewoftheliterature.andreviewoftheliterature.JUrol1980;124:1-5JUrol1980;124:1-5基因表达Wilms’TumorinAdults:AspirationCytologyandCytogeneticsPengLi,M.D.,Ph.D.,MaryAnnPerle,Ph.D.,JohnV.Scholes,M.D.,andGraceC.H.Yang,M.D.DepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYorkDiagnosticCytopathology,Vol26,No2临床表现症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。临床分期Ⅰ期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被膜,没有累及肾窦血管Ⅱ期:肿瘤超出肾脏仍能被完整切除;无淋巴结转移;至少有下列一项:侵透肾脏被膜,侵及肾窦血管,术前有穿刺活检史,术中肿瘤局限性破裂Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑)或腹部以外的淋巴结转移Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.ManagementofWilms’tumor:...