梅尼埃病Menieredisease梅尼埃病1.平衡的生理学2.梅尼埃病的定义及病因病理3.临床症状及辅助检查4.梅尼埃病的诊断标准及治疗平衡生理维持平衡的三个信息系统前庭视觉本体感觉前庭感受器的生理1.半规管的生理功能2.耳石器的生理功能梅尼埃病定义是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳疾病。一般单耳发病，随着病情延长，可出现双耳受累。男女发病比率1-1.3:1发病率约为7.5-157/10万发病年龄4~90岁多发于青壮年发病高峰为40-60岁梅尼埃病的病因1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍2.内耳缺血学说3.免疫反应学说4.其他学说梅尼埃病的病因内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已被动物实验所证实。梅尼埃病的病因内耳缺血学说自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。梅尼埃病的病因免疫反应学说近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。梅尼埃病的病因其他学说内淋巴囊功能紊乱学说遗传学说病毒感染学说多因素学说梅尼埃病的病理基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。梅尼埃病的病理前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。梅尼埃病的病理内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊乱，是梅尼埃病临床发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。梅尼埃病的病理内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。梅尼埃病的病理积水持久，尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病变常较耳蜗为轻。临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查眩晕vertigo眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者神志清醒，眩晕持续短暂，多数十分钟或数小时，通常2h～3h转入缓解期，眩晕持续超过24h者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。有报道在发病的最初20年内，一般平均发作6-11次每年，20年后常为3～4次每年。临床症状与辅助检查耳聋Hearingloss患病初期可无自觉耳聋，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时健患两耳哉将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听。临床症状与辅助检查耳鸣syrigmus多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失耳胀满感auralfullness发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛临床症状与辅助检查Tumarkin耳石危象指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴眩晕，又称发作性倾倒。发生率约2%～6%。Lermoyez发作表现为患者先出现耳鸣及听力下降，而在一次眩晕发作之后，耳呜和眩晕自行缓解消失。又Lermoyez综合征，发生率极低。临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查临床症状与辅助检查纯音测听puretoneaudiometry呈感音性...
