《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021 版）》要点第一部分 概 述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来 PH 领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。二、指南编写方法第二部分 血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH 是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常成年人静息状态下 mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过 20 mmHg。二、肺动脉高压的临床分类临床上将 PH 分为 5 大类（表 5）： （1）动脉性 PH（PAH）；（2）左心疾病所致 PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性 PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致 PH；（5）未明和（或）多因素所致 PH。第三部分 流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童 PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分 诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致 PH 的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。部分患者的临床表现与 PH 的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。二、诊断性检查（一）心电图PH 心电图可表现为肺性 P 波、QRS 电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。（二）胸部 X 线PH 患者胸部 X 线可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张，与周围肺动脉纤细或截断形成鲜明对比，表现为“残根”征，以及右心房和右心室扩大的征象。（三）肺功能和动脉血气分析肺功能检查在 PH 的病因诊断中具有较高价值，对于肺部疾病所致 PH，根据第 1 秒用力肺活量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、一氧化碳弥散量（DLco）可以鉴别阻塞性、限制性以及...
