1腺样囊性癌的概况与相关研究2ACC概况1目录ACC的治疗现状及研究概况2抗血管生成药物在ACC的研究33腺样囊性癌概述腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC)•腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤;•所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌,如泪腺、唾液腺、巴氏腺、乳腺等;•有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌,如上颌窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔4流行病学中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊LancetOncol2011;12:815–24•可发生于任何年龄,40-60岁占绝大多数;女性稍多于男性,约1
2:1;•好发于涎腺,以小涎腺为多见
所有头颈部腺样囊性癌中,28-42%发生在大涎腺,58-72%发生在小涎腺;•大涎腺中最常见发生于颌下腺,小涎腺最多见于腭腺;•头颈部腺样囊性癌约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10%,占头颈部所有恶性肿瘤的1%;5发病率与生存情况•患者的10y-OS为50%,但局部复发与远处转移发生很快,且常见;•一旦转移发生,ACC患者的中位生长时间(mOS)约为3年;•10%的患者生存可超过10年,但1/3的患者会在2年内因转移死亡;LancetOncol2011;12:815–24美国每年头颈部腺样囊性癌新发病例数为:500人/年(共3亿人口)中国(推算)新发病例数:2500人/年(共15亿人口)6肿瘤排列呈筛网状,筛网内含黏液样物或透明样物肿瘤细胞成层状分布,只有少量小管或筛孔可见可见两层细胞组成的管状结构,内层为上皮细胞,外层为肌上皮细胞管状型筛状型实性巢型•在病理组织学上,ACC属低度恶性肿瘤
来源于腺体导管,密度不均匀,呈筛样改变,肿瘤大部分形态极不规则,多无包膜或包膜不完整;组织学分类预后:>>密度: