先天性直肠肛管畸形VIP免费

先天性肛管直肠畸形先天性肛管直肠畸形概述（5分钟）病因（5分钟）伴发畸形、分类、临床表现（10分钟）诊断、治疗（25分钟）预后及处理（5分钟）概述先天性肛管直肠畸形（congenitalano-rectalmalformation）发生率1/5000—1/1000，平均1/2000胚胎学直肠、肛管解剖及生理1.内括约肌2.外括约肌内环中环底环病理直肠肛管畸形手术损伤结果神经骶骨、神经发育不全、隐性脊柱裂反射弧破坏大便失禁内括约肌高位闭锁缺乏内括约肌损伤肛门失禁外括约肌走行紊乱肌纤维内脂肪未穿过中心环瘢痕肛门失禁排便困难伴发畸形•伴发畸形发生率30%--50%•VACTERvertebraldefectsanusatresiacardiaclesionstracheo-esophagealfistulaesophagealatresiaradialorrenaldysplasia分类分类标准：直肠盲端与耻骨直肠肌关系分类分类1.1—1.8cm分类低位闭锁高位闭锁3.3cm直肠膀胱瘘高位闭锁一穴肛诊断倒立位X线平片（标准）X线造影超声MRICT手术入路•低位---------经会阴•中位----------Pena或改良Pena•高位---------1.腹会阴、腹骶会阴、腹腔镜2.分期手术低位闭锁低位闭锁低位闭锁低位闭锁低位闭锁低位闭锁中位-Pena手术中位-Pena手术分期手术（二期手术、三期手术）腹会阴肛门成形术腹-骶-会阴肛门成形术腹腔镜手术高位闭锁腹腔镜手术一穴肛手术术后管理肛管拔除时间尿管拔除时间会阴部护理禁食时间造瘘口护理（造瘘袋、扩张等）扩肛时机、时间、方法（扩宫器、手指）复查尿道狭窄尿道瘘尿道结石、尿道憩室周围组织（输精管、输尿管、阴道等）损伤切口感染、裂开造瘘口并发症粪便潴留综合征肛门狭窄大便失禁、污便手术及术后并发症再次手术问题肛门狭窄处理（强力扩肛、再次肛门成形）大便失禁（生物反馈治疗、括约肌重建）造瘘口狭窄、回缩、瘘、脱垂总结分型手术方式选择联体儿联体儿脐膨出肠重复梅克尔憩室肠闭锁