中枢性(真性)性早熟诊疗和治疗培训课件VIP免费

中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗性早熟定义性早熟是一种生长发育的提前。女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的启动时间提前。除第二性征表现外，同时有身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄），使最终身高偏矮。性早熟对患儿的不良影响由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担；由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。第二性征提前出现标志女孩乳房开始发育（出现硬结）男孩睾丸容积增大超过4ml（参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准）中枢性性早熟（CPP）由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP特征下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟CPP又称GnRH依赖性性早熟女孩多于男孩（女：男=5：1）CPP病因中枢性性早熟病因分为两大类：中枢神经系统器质性病变特发性CPP（ICPP）----未能发现器质性病变女孩以ICPP为多，占CPP90%以上男孩80%以上为器质性诊断原则1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟2）然后进行病因的鉴别诊断诊断依据〈一〉（必备）1）第二性征提前：女孩<8岁男孩<9岁诊断依据〈二〉（必备）2)GnRH（促性腺激素释放激素）激发试验（化学发光法）：LH（黄体生成素）激发峰值：>５IU/LLH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值：>0.6~1.0GnRH激发试验方法GnRH100ug/m²或2.5~3.0ug/kg静脉注射,于0min、30min、60min和90min分别采集血样，测血清FSH和LH浓度。诊断依据〈三〉（必备）3）性腺增大:女孩(B超下)：卵巢容积>1ml并有多个直径>4mm的卵泡男孩：睾丸容积>4ml并随病程进行性增大诊断依据（说明）以上3项为最重要的而且是必具的。如果病程很短，则GnRH激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。诊断依据〈四〉4）线性生长加速女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。男孩生长加速在变声前1年。诊断依据〈五〉5）骨龄超越年龄1年或1年以上骨龄超前不是诊断的特异性指征。病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前诊断依据〈六〉6）血清性激素水平升高至青春期水平（性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟）诊断依据诊断CPP时应综合各项资料考虑病因诊断对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区肿瘤者。目的：发现有无器质性病变方法：MRICT鉴别诊断外周性性早熟-----GnRH激发试验（阴性）单纯性乳房早发育（部分性中枢性性早熟，PICPP）-----必须密切随访，必要时重复激发试验(PICPP会转化为CPP，且无临床先兆。）（PICPP经GnRH激发后FSH明显升高，LH升高不明显，多数<5IU/L，且FSH/LH>1)治疗目的改善成年身高防止早熟和早初潮带来的心理问题药物治疗GnRHa：抑那通（Leuprorelin）GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态，从而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。GnRHa应用指征〈一〉1）骨龄：女孩<=11.5岁男孩<=12.5岁骨龄>年龄2岁或以上2）预测成年身高：女孩<150cm男孩<160cmGnRHa应用指征〈二〉3)骨龄/年龄>1骨龄/身高年龄>1或SDS<=-2（以骨龄判断的身高的标准差积分）4)发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长>1慎用指征有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：1）开始治疗时的骨龄：女孩>11.5岁男孩>12.5岁2）已有阴毛呈现3）其靶身高低于同性别、同年龄正常身高参比均值减2个标准差（x-2s）不宜应用的指征原因：几乎不能改善成年身高。1）骨龄：女孩>=12.5岁男孩>=13.5岁2）女孩初潮或男孩遗精后1年不需应用的指征性发育进程缓慢，骨龄进展不超越年龄进展，对成年身高影响不大的...