1 瑞氏综合征的诊断治疗 瑞氏综合征（Reye综合症）也称为脑病合并脂肪变性（encephalopathy with fatty degeneration of the viscera），是因多脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为表现的一组症候群。澳大利亚病理学家Reye及其同事于1963年首次报道此综合征。本病的临床特点：病毒感染后出现脑病的症状（意识障碍、惊厥），肝功能异常及代谢紊乱。多发生于6个月至 4岁的婴幼儿和儿童，亦可见于任何年龄段。 一、病因 本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关： 1）感染：多数患儿病前 1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从 Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。 2）药物：大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州 Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患 Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与 Reye的关系。此外， 2 其他药物的应用也可引起与 Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。 3）毒素：黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与 Reye综合征相同的临床表型。 4）遗传代谢：部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。 二、发病机制 前驱表现：患儿发病前 2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。 中枢神经系统受累的表现：在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡；Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病...
