肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病,如果不及时治疗,可导致右心室衰竭并最终死亡。PAH 是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。随着诊疗技术的进展，PAH 的五年生存率已上升到 60%左右。随着对 PAH 的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将 PH 分为 5 类。其中 PAH 为第 1 类——毛细血管前 PH［平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg 和肺动脉楔压(PAWP)<15mmHg］和肺血管阻力(PVR)>3Wood 单位(表 1)。PAH 包括特发性 PAH(IPAH)、遗传性 PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的 PAH 和疾病继发的PAH 四大亚型。IPAH 和 APAH 分别占所有 PAH 病例的 46%和口 51%。APAH 中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV 感染、门静脉高压和先天性心脏病。表 1PAH 的血壷动力学特点和分棗血流动力学特点分类rwnHgPAWP<15mtlgPVR>3Wood 单怔®特发性探遗传性MPR2 突变/■直他突变灌药物/■毒索逮导®与疾病梅笑结缔组駅疾病■/感染/门静脉高压■/先天性亡脏病『血吸虫病作为 PAH 评估的重要部分，PAH 的功能分级(functionalclassification,FC)可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。世界卫生组织(WHO)制定的 FC 是评估疾病影响的最常用工具(表 2)。<2WHU 制定前脑动脉高压的功能井圾分级体力话动症状〔呼吸困难 i 痕乏、胸痛，1 级不受限正常活动情况 T 无症狀 III 级轻度置限正常活动惜况 T 岀现症状III 级明显亜限個引日當活动即可岀现症状IV 级严重豈限症狀出现在轻 JR 体力活动或静息时匸存在右心衰馮体征原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加(图 1)。內皮索適cGPDE-一氧优氮(PAHTERA 阻断内皮 1ST与哽体结胡列环素uAMP 生韻刺激前列坏素(PAH1)前列环素(PAHi)PLE-5 抑制剤可阻®PDE-5B从而抑制tGMP
